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Zeitschrift für Rheumatologie

Erschienen in:

25.07.2019 | Raynaud-Syndrom | CME

Antisynthetasesyndrome

verfasst von: Dr. med. Jutta Bauhammer, Prof. Dr. Christoph Fiehn

Erschienen in: Zeitschrift für Rheumatologie | Ausgabe 7/2019

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Zusammenfassung

Die Antisynthetasesyndrome (ASS) sind seltene Autoimmunerkrankungen. Kennzeichnend ist das Vorhandensein mindestens eines der 3 Hauptsymptome Myositis, interstitielle Lungenerkrankung, Arthritis, die möglichen Nebensymptome Mechanikerhände/-füße, Raynaud-Syndrom und/oder Fieber zusammen mit dem Nachweis eines Aminoacyl-tRNA(Transfer-Ribonukleinsäure)-Synthetaseantikörpers im peripheren Blut. Neben der Myositis ist die ILD (interstitielle Lungenerkrankung) eine häufige, oft dominierende Organbeteiligung und maßgeblich für Morbidität und Mortalität. Elf Antisynthetaseantikörper sind bekannt, wovon bisher 8 dem klinischen Auftreten eines ASS zugeordnet wurden. Der Jo-1-Antikörper ist mit Abstand der häufigste. Zwischen den einzelnen Antikörpern bestehen Unterschiede bezüglich Rate und Schwere der Haupt- und Nebensymptome. Die Therapie richtet sich in der Auswahl der Immunsuppression nach der Organbeteiligung und deren Schwere. Mit einer 5‑Jahres-Überlebensrate von ca. 90 % ist die Prognose für das Jo-1-Syndrom am besten.

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Titel: Antisynthetasesyndrome
verfasst von: Dr. med. Jutta Bauhammer
Prof. Dr. Christoph Fiehn
Publikationsdatum: 25.07.2019
Verlag: Springer Medizin
Schlagwörter: Raynaud-Syndrom
Arthritis
Polymyositis
Pulmonale Hypertonie
Polymyositis
Pulmonale Hypertonie
Pulmonale Hypertonie
Pulmonale Hypertonie
Erschienen in: Zeitschrift für Rheumatologie / Ausgabe 7/2019
Print ISSN: 0340-1855
Elektronische ISSN: 1435-1250
DOI: https://doi.org/10.1007/s00393-019-0665-0

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