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Kraniopharyngeome
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Kindliche Hirntumoren bei Erwachsenen: Tumoren der Sella
Kompendium Internistische OnkologieKraniopharyngeome sind seltene Tumoren mit einer Prävalenz von 0,5–2,5 Erkrankten. Adamantinöse Kraniopharyngeome treten bei Kindern und im mittleren Erwachsenenalter auf, papilläre Kraniopharyngeome ausschließlich im mittleren Erwachsenenalter. Adamantinöse Kraniopharyngeome zeigen zu 95 % Mutationen im Beta-Catenin-Gen (CTNNB1). Bei papillären Tumoren sind immunhistochemisch in 90 % der Fälle BRAF-V600E-Mutationen zu finden. Zum Inzidenzzeitpunkt haben 40 % der Patienten Zeichen des Hypothyreoidismus, 25 % Zeichen des Nebennierenversagens und 20 % einen Diabetes insipidus. Junge Patienten fallen oft durch verzögertes Wachstum und verspätete Pubertät auf. Weitere Initialsymptome sind Sehstörungen, Wesensänderung und Hirndruckzeichen bei Hydrozephalus. Zur bildgebenden Diagnostik wird das zerebrale MRT verwendet. Zudem gehört die endokrinologische Diagnostik, Gesichtsfeldprüfung und neurokognitive Testung zum Standardprogramm. Die Resektion bei Erstdiagnose sollte unter maximaler Schonung essenzieller Areale, insbesondere des Hypothalamus, erfolgen. Bei Resttumor kann entweder unter bildgebenden Kontrollen abgewartet werden oder eine Bestrahlung erfolgen. Die systemische Chemotherapie hat bisher keinen etablierten Stellenwert. Die Nachsorge besteht aus regelmäßigen MRT-bildgebenden, endokrinologischen, Gesichtsfeld- und neurokognitiven Untersuchungen.
- Epidemiologie, Ätiologie und Prävention
- Molekulare Pathogenese, Pathologie/Histologie, Molekularbiologie
- Stadieneinteilung
- Diagnostik
- Prognose und prognostische Faktoren
- Charakteristika der Erkrankung im Krankheitsverlauf
- Therapiestrategie
- Chirurgie
- Strahlentherapie/Strahlenchemotherapie
- Systemische und lokoregionäre Therapie
- Wahl der Therapie
- Vorgehen nach der Erstlinientherapie (Salvagetherapie)
- Aktuelle Entwicklungen
- Therapieschemata
- Besondere Hinweise
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