Periodische Fiebersyndrome (PFS) sind eine Gruppe von seltenen autoinflammatorischen Erkrankungen, die durch Störungen der angeborenen Immunreaktion charakterisiert sind und sich durch lebenslang wiederkehrende Schübe von Entzündungssymptomen …

Bei rezidivierenden Fieberschüben ohne Infektionsnachweis ist auch an eine autoinflammatorische Erkrankung zu denken. Neben dem Fieber können Haut- und Schleimhautbefunde sowie mögliche Lungen-, Gefäß- und knöcherne Manifestationen diagnostisch verwertbare Hinweise auf die Art der immunologischen Störung geben. Dieses Update bietet eine Entscheidungshilfe.

Ein 17-jähriges Mädchen stellt sich in der Klinik vor. Seit 2 Monaten fühlt sie sich schlapp und müde. Gelegentlich kommt es zu Fieber. Innerhalb von 2 Monaten hat sie zudem 8 kg abgenommen. Vom Hausarzt war unter dem Verdacht auf eine …

Leitsymptom der rekurrierenden Fiebersyndrome – wie dem familiären Mittelmeerfieber – sind rezidivierende Fieberepisoden über einen längeren Zeitraum, häufig zusammen mit typischen Organbeteiligungen. Bei entsprechendem Verdacht sind ethnische Herkunft des Kindes, Fieberkalender, erhöhte Inflammationsparameter und krankheitsassoziierte Genmutationen diagnostisch wegweisend.  

Systemische Amyloidosen können im fortgeschrittenen Stadium zu irreversiblen Organschäden führen. Der CME-Kurs gibt einen Überblick zu den verschiedenen Formen der renalen Amyloidose, ihrer Diagnostik, dem Stellenwert der Nierenbiopsie, der Differenzialdiagnostik und Pathogenese.

Systemische autoinflammatorische Erkrankungen sind gekennzeichnet durch eine über die angeborene Immunität vermittelte spontan ablaufende chronische Entzündungsreaktion, die sich an vielen Organsystemen und insbesondere auch an der Haut …

In Kapitel 11 – Allergologie und Immunologie wird Ihnen immunologisches und allergologisches Basiswissen sowie klinische Diagnostik und Therapieempfehlungen in strukturierter Form nahegebracht. Es werden die wichtigsten diagnostischen Tests …

Ist der Begründer des Mongolischen Reiches, Dschingis Khan, Opfer einer Pandemie geworden? Fest steht: Die Umstände seines Todes sollten geheim bleiben.

Ein 10-jähriger, bisher gesunder Junge wird wegen einer fieberhaften Gastroenteritis in der Kinderklinik stationär aufgenommen. In den ersten 24 Stunden verschlechtert sich sein Allgemeinzustand, er entwickelt eine beginnende Schocksymptomatik …

Bei der Castleman-Erkrankung handelt es sich um eine sehr seltene Erkrankung, die durch eine Hyperplasie des lymphatischen Gewebes gekennzeichnet ist. Unbehandelt ist die Prognose sehr ernst. Bei der hiervorliegenden Kasuistik, wurde die korrekte Diagnose erst nach über acht Jahren gestellt.

Autoinflammatorische Syndrome (AIS) sind charakterisiert durch gleichförmige Attacken mit häufigen Fieberepisoden, Exanthemen, Bauchschmerzen, Muskel- und Gelenkschmerzen. Während einer Attacke zeigen sich oft massiv erhöhte serologische …

Monogene autoinflammatorische Erkrankungen präsentieren sich mit systemischer Inflammation unter Einbeziehung multipler Organe. Mithilfe moderner molekulargenetischer Techniken konnte in den letzten Jahren eine Vielzahl an Erkrankungen mit bisher …