Erschienen in:
01.11.2015 | Glomerulonephritiden | Leitthema
Alternativen zur Steroidbehandlung des steroidsensiblen nephrotischen Syndroms im Kindesalter
verfasst von:
Dr. M.R. Benz, R. Ehren, B. Tönshoff, L.T. Weber
Erschienen in:
Die Nephrologie
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Ausgabe 6/2015
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Zusammenfassung
Hintergrund
Auch wenn das idiopathische nephrotische Syndrom im Kindesalter die Kriterien einer seltenen Erkrankung erfüllt, ist es doch die häufigste Glomerulopathie in dieser Altersgruppe. Gleichzeitig ist es eine heterogene Erkrankung, die durch die Kategorien Alter bei Erstmanifestation, Ätiologie, Histologie und Ansprechen auf eine Standardtherapie mit Glukokortikoiden eingeteilt werden kann. Wichtigster Prognosefaktor keine terminale Niereninsuffizienz zu entwickeln, ist das primäre Ansprechen auf eine Standardtherapie mit Glukokortikoiden, das zur Differenzierung zwischen steroidsensiblem (SSNS) und steroidresistentem nephrotischem Syndrom (SRNS) herangezogen wird.
Schlussfolgerung
Eine hohe kumulative Dosis an Glukokortikoiden oder eine prolongierte Therapiedauer in der Behandlung der Erstmanifestation scheint das Rezidivrisiko nicht zu beeinflussen. Angesichts der teilweise erheblichen kurz- und langfristigen Nebenwirkungen der Glukokortikoide sind die Indikationsstellung und die Bewertung der Therapiealternativen (insbesondere Mycophenolat-Mofetil, Calcineurininhibitoren, Rituximab) bei Patienten mit häufigen Rezidiven eines SSNS eine ständige differenzialtherapeutische Herausforderung. Beim SRNS ist eine molekulargenetische Diagnostik obligat, wobei auch bei Nachweis einer pathogenen Mutation eine immunsuppressive Therapie in einzelnen Fällen zur Remission führen kann.