Interstitielle Lungenerkrankungen

Interstitielle Lungenerkrankungen (ILE) sind relativ seltene Erkrankungen mit einer geschätzten Inzidenz von 10–25/100.000 Einwohner, wobei die Inzidenz nach dem 65. Lebensjahr deutlich ansteigt. Die Prognose hängt von der Ursache ab. Sie zeigen radiologisch und histologisch charakteristische Muster, die jedoch nicht krankheitsspezifisch sind. Lässt sich aus dem klinischen Bild und dem High-resolution(HR)-CT-Befund keine eindeutige Ätiopathogenese ableiten, werden thorakoskopisch Lungenkeile aus 3 Etagen (oder bronchoskopisch transbronchiale Biopsien) gewonnen.

Es werden ILE bekannter Ursache (z. B. kollagenose-/medikamentenassoziiert), idiopathische interstitielle Pneumonien (IIP), granulomatöse ILE (z. B. Sarkoidose) und andere Formen der ILE (z. B. Langerhans-Zell-Histiozytose) unterschieden. Bei den IIPs werden von der idiopathischen Lungenfibrose (IPF) 6 andere Formen abgegrenzt. Hierzu zählen die desquamative interstitielle Pneumonie (DIP), die respiratorische Bronchiolitis-interstitielle Lungenerkrankung (RB-ILE), die nichtspezifische interstitielle Pneumonie (NSIP), die lymphozytäre interstitielle Pneumonie (LIP), die kryptogen organisierende Pneumonie (COP) und die akute interstitielle Pneumonie (AIP). Zusätzlich besteht die Gruppe der unklassifizierbaren interstitiellen Pneumonien. Der Pathologe muss das histologische Muster erkennen und benennen können. In der interdisziplinären Diskussion erfolgt die Zuweisung zu einer Entität. Die Kenntnis dieser Muster und ihrer histologischen Differenzialdiagnosen ist essenziell, da die Therapie von der Entität abhängt. Sie reicht von der Beseitigung der Ursache (falls bekannt) über den Beginn einer antifibrogenen medikamentösen Behandlung bis hin zur Transplantationslistung.