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Die Dermatologie
Erschienen in: Die Dermatologie 9/2014

01.09.2014 | CME Zertifizierte Fortbildung

Merkel-Zell-Karzinom

verfasst von: F. Kleffner, J. Schürholz, S. Burckhardt, C. Mauch, PD Dr. M. Schlaak

Erschienen in: Die Dermatologie | Ausgabe 9/2014

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Zusammenfassung

Das Merkel-Zell-Karzinom ist ein seltener, aggressiver maligner neuroendokriner Hauttumor, der früh lymphogen metastasieren kann und zu lokalen Rezidiven neigt. Die Prognose des Merkel-Zell-Karzinoms variiert in Abhängigkeit von Tumorgröße und Erkrankungsstadium. Ein Großteil der Rezidive tritt während der ersten 2 Jahre nach Diagnosestellung auf. Die 5-Jahres-Überlebensrate liegt bei Primärtumoren mit einem Durchmesser von < 2 cm bei 66–75 %, bei Primärtumoren > 2 cm bei 50–60 %. Im Fall von Lymphknotenmetastasen liegt sie bei 42–52 %, während sie bei einer bestehenden Fernmetastasierung nur noch 17–18 % beträgt. Ein umfassendes Staging inklusive der Wächterlymphknotenbiopsie ist notwendig, um die Risikoabschätzung für eine Fernmetastasierung sowie die bestmöglichen Therapieempfehlungen zu gewährleisten. Nach der Operation mit ausreichendem Sicherheitsabstand gilt eine adjuvante Radiatio des Tumorbetts und der Lymphknotenstation leitlinienkonform als notwendig, um Lokalrezidive bzw. metastatische Absiedlungen zu vermeiden.
Literatur
1.
Lemos BD, Storer BE, Iyer JG et al (2010) Pathologic nodal evaluation improves prognostic accuracy in Merkel cell carcinoma: analysis of 5823 cases as the basis of the first consensus staging system. J Am Acad Dermatol 63(5):751–761PubMedCrossRefPubMedCentral
2.
Reichgelt BA, Visser O (2011) Epidemiology and survival of Merkel cell carcinoma in the Netherlands. A population-based study of 808 cases in 1993–2007. Eur J Cancer 47:579–585PubMedCrossRef
3.
Fields RC, Busam KJ, Chou JF et al (2011) Five hundred patients with Merkel cell carcinoma evaluated at a single institution. Ann Surg 254:465–473 (discussion 473–475)PubMedCrossRef
4.
Girschik J, Thorn K, Beer TW et al (2011) Merkel cell carcinoma in Western Australia: a population-based study of incidence and survival. Br J Dermatol 165:1051–1057PubMedCrossRef
5.
6.
Tang CK, Toker C (1978) Trabecular carcinoma of the skin: an ultrastructural study. Cancer 42:2311–2321PubMedCrossRef
7.
Tilling T, Moll I (2012) Which are the cells of origin in merkel cell carcinoma? J Skin Cancer, doi: 10/1155/2012/680410
8.
Hausen A zur, Rennspiess D, Winnepenninckx V et al (2013) Early B-cell differentiation in Merkel cell carcinomas: clues to cellular ancestry. Cancer Res 73(16):4982–4987PubMedCrossRef
9.
Albores-Saavedra J, Batich K, Chable-Montero F et al (2010) Merkel cell carcinoma demographics, morphology, and survival based on 3 870 cases: a population based study. J Cutan Pathol 37:20–27PubMedCrossRef
10.
Schrama D, Becker JC (2011) Merkel cell carcinoma – pathogenesis, clinical aspects and treatment. J Eur Acad Dermatol Venereol 25:1121–1129PubMedCrossRef
11.
12.
Sutter A-S, Zimmermann F, Glatz K (2008) Epidemiologie, Pathologie, Diagnostik und Therapie: Der aktuelle Stand beim Merkelzellkarzinom. Info Onkologie 11:43
13.
Agelli M, Clegg LX, Becker JC, Rollison DE (2010) The etiology and epidemiology of Merkel cell carcinoma. Curr Probl Cancer 34(1):14–37PubMedCrossRef
14.
Becker J, Kauczok CS, Ugurel S et al (2008) Merkel cell carcinoma: molecular pathogenesis, clinical features and therapy. J Dtsch Dermatol Ges 6:709–719PubMedCrossRef
15.
Popp S, Waltering S, Herbst C et al (2002) UV-B-type mutations and chromosomal imbalances indicate common pathways for the development of Merkel and skin squamous cell carcinomas. Int J Cancer 99(3):352–360PubMedCrossRef
16.
Llombart B, Monteagudo C, López-Guerrero JA et al (2005) Clinicopathological and immunohistochemical analysis of 20 cases of Merkel cell carcinoma in search of prognostic markers. Histopathology 46:622–634PubMedCrossRef
17.
Koljonen V, Tukiainen E, Haglund C, Bohling T (2006) Cell cycle control by p21, p27 and p53 in Merkel cell carcinoma. Anticancer Res 26:2209–2212PubMed
18.
Fernández-Figueras MT, Puig L, Musulén E et al (2007) Expression profiles associated with aggressive behavior in Merkel cell carcinoma. Mod Pathol 20:90–101PubMedCrossRef
19.
Waltari M, Sihto H, Kukko H et al (2011) Association of Merkel cell polyomavirus infection with tumor p53, KIT, stem cell factor, PDGFR-alpha and survival in Merkel cell carcinoma. Int J Cancer 129(3):619–628PubMedCrossRef
20.
Zwald FO, Brown M (2011) Skin cancer in solid organ transplant recipients: advances in therapy and management: part II. Management of skin cancer in solid organ transplant recipients. J Am Acad Dermatol 65(2):263–279PubMedCrossRef
21.
22.
Houben R, Dreher C, Angermeyer S et al (2013) Mechanisms of p53 restriction in Merkel cell carcinoma cells are independent of the Merkel cell polyoma virus T antigens. J Invest Dermatol 133(10):2453–2460PubMedCrossRef
23.
24.
Fernández-Figueras MT, Puig L, Musulen E et al (2005) Prognostic significance of p27Kip1, p45Skp2 and Ki67 expression profiles in Merkel cell carcinoma, extracutaneous small cell carcinoma, and cutaneous squamous cell carcinoma. Histopathology 46:614–621PubMedCrossRef
25.
Asioli S, Righi A, Volante M et al (2007) p63 expression as a new prognostic marker in Merkel cell carcinoma. Cancer 110:640–647PubMedCrossRef
26.
Houben R, Michel B, Vetter-Kauczok CS et al (2006) Absence of classical MAP kinase pathway signalling in Merkel cell carcinoma. J Invest Dermatol 126:1135–1142PubMedCrossRef
27.
Leong AS, Phillips GE, Pieterse AS, Milios J (1986) Criteria for the diagnosis of primary endocrine carcinoma of the skin (Merkel cell carcinoma). A histological, immunohistochemical and ultrastructural study of 13 cases. Pathology 18:393–399PubMedCrossRef
28.
Hauschild A, Garbe C (2005) Deutsche Leitlinie: Merkelzellkarzinom (Kutanes neuroendokrines Karzinom) Leitlinie Merkelzellkarzinom. In: Garbe C (Hrsg) Interdisziplinäre Leitlinien zur Diagnostik und Behandlung von Hauttumoren. Georg Thieme, Stuttgart New York, S 56–61
29.
30.
Sidiropoulos M, Hanna W, Raphael SJ, Ghorab Z (2011) Expression of TdT in Merkel cell carcinoma and small cell lung carcinoma. Am J Clin Pathol 135:831–838PubMedCrossRef
31.
Becker JC, Mauch C, Kortmann RD et al (2008) Short German guidelines: Merkel cell carcinoma. J Dtsch Dermatol Ges 6:s15–s16PubMedCrossRef
32.
Becker JC, Assaf C, Vordermark D et al (2013) Brief S2k guidelines-Merkel cell carcinoma. J Dtsch Dermatol Ges (Suppl 3):29–36, 31–28CrossRef
33.
Schneider C, Schlaak M, Bludau M et al (2012) 68Ga-DOTATATE-PET/CT positive metastatic lymph node in a 69-year-old woman with Merkel cell carcinoma. Clin Nucl Med 37(11):1108–1111PubMedCrossRef
34.
American Joint Committee on Cancer (2010) AJCC Staging Manual, 7. Aufl. Springer, New York, S 315
35.
Assouline A, Tai P, Joseph K et al (2011) Merkel cell carcinoma of skin-current controversies and recommendations. J Rare Tumors 3(2):e23
36.
Foote M, Harvey J, Porceddu S et al (2010) Effect of radiotherapy dose and volume on relapse in Merkel cell cancer of the skin. Int J Radiat Oncol Biol Phys 77(3):677–684PubMedCrossRef
37.
Fields RC, Busam KJ, Chou JF et al (2012) Recurrence after complete resection and selective use of adjuvant therapy for stage I through III Merkel cell carcinoma. Cancer 118(13):3311–3320PubMedCrossRef
38.
Jouary T, Leyral C, Dreno B et al (2012) Adjuvant prophylactic regional radiotherapy versus observation in stage I Merkel cell carcinoma: a multicentric prospective randomized study. Ann Oncol 23(4):1074–1080PubMedCrossRef
39.
Jabbour J, Cumming R, Scolyer RA et al (2007) Merkel cell carcinoma: assessing the effect of wide local excision, lymph node dissection, and radiotherapy on recurrence and survival in early-stage disease-results from a review of 82 consecutive cases diagnosed between 1992 and 2004. Ann Surg Oncol 14(6):1943–1952PubMedCrossRef
40.
Mojica P, Smith D, Ellenhorn JD (2007) Adjuvant radiation therapy is associated with improved survival in Merkel cell carcinoma of the skin. J Clin Oncol 25(9):1043–1047PubMedCrossRef
41.
Becker G, Bottke D (2006) Potential of radiation therapy in the multimodal management of Merkel cell carcinoma. Front Radiat Ther Oncol 39:87–95PubMed
42.
Wobser M, Kürzinger N, Ugurel S et al (2009) Therapy of metastasized Merkel cell carcinoma with liposomal doxorubicin in combination with radiotherapy. J Dtsch Dermatol Ges 7(6):521–525PubMed
43.
Desch L, Kunstfeld R (2013) Merkel cell carcinoma: chemotherapy and emerging new therapeutic options. J Skin Cancer, doi: 10.1155/2013/327150
44.
Curatolo P, Mancini M, Clerico R et al (2009) Remission of extensive merkel cell carcinoma after electrochemotherapy. Arch Dermatol 145(4):494–495PubMed
45.
McNiff JM, Cowper SE, Lazova R et al (2005) CD56 staining in Merkel cell carcinoma and natural killer-cell lymphoma: magic bullet, diagnostic pitfall, or both? J Cutan Pathol 32(8):541–545PubMedCrossRef
46.
Biver-Dalle C, Nguyen T, Touze A et al (2011) Use of interferon-alpha in two patients with Merkel cell carcinoma positive for Merkel cell polyomavirus. Acta Oncol 50(3):479–480PubMedCrossRef
47.
Salavati A, Prasad V, Schneider CP et al (2012) Peptide receptor radionuclide therapy of Merkel cell carcinoma using (177)lutetium-labeledsomatostatinanalogs in combination with radiosensitizing chemotherapy: a potential novel treatment based on molecular pathology. Ann Nucl Med 26(4):365–369PubMedCrossRef
48.
Loader DE, Feldmann R, Baumgartner M et al (2013) Clinical remission of Merkel cell carcinoma after treatment with imatinib. J Am Acad Dermatol 69(4):e181–e183PubMedCrossRef
49.
50.
Weller K, Vetter-Kauzcok C, Kähler K et al (2006) Umsetzung von Leitlinien bei seltenen Erkrankungen am Beispiel des Merkelzellkarzinoms. Dtsch Arztebl 103:2971–2796
51.
Giannone L, Johnson DH, Grosh WW et al (1985) Serum neuron-specific enolase in metastatic Merkel cell tumors. Med Pediatr Oncol 13(6):357–362PubMedCrossRef
52.
Cimitan M, Buonadonna A, Cannizzaro R et al (2003) Somatostatin receptor scintigraphy versus chromogranin A assay in the management of patients with neuroendocrine tumors of different types: clinical role. Ann Oncol 14(7):1135–1141PubMedCrossRef
Metadaten
Titel
Merkel-Zell-Karzinom
verfasst von
F. Kleffner
J. Schürholz
S. Burckhardt
C. Mauch
PD Dr. M. Schlaak
Publikationsdatum
01.09.2014
Verlag
Springer-Verlag
Erschienen in
Die Dermatologie / Ausgabe 9/2014
Print ISSN: 2731-7005
Elektronische ISSN: 2731-7013
DOI
https://doi.org/10.1007/s00105-014-2854-8

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