Vancouver-Klassifikation von Nierentumoren

Die Konsenskonferenz der Internationalen Gesellschaft für Urologische Pathologie (ISUP) aus dem Jahr 2012 hat Empfehlungen zu Klassifikation, Prognosefaktoren, Stadieneinteilung und Immunhistochemie/Molekularpathologie adulter renaler Tumoren formuliert. Übereinstimmung herrschte darüber, 5 neue Tumorentitäten anzuerkennen: das tubulozystische Nierenzellkarzinom (NZK), das erworbene zystennierenassoziierte NZK, das klarzellige (tubulo-)papilläre NZK, die Mikrophthalmia-Transkriptionsfaktor-Familie Translokations-NZK (insbesondere t(6;11)-NZK) und das hereditäre leiomyomatoseassoziierte NZK. Zusätzlich wurden 3 seltene Karzinome als aufkommende bzw. provisorische Entitäten betrachtet: das schilddrüsenartige follikuläre NZK, das Sukzinatdehydrogenase-B-Defizienz-assoziierte NZK und das ALK-Translokations-NZK. In dieser neuen ISUP-Vancouver-Klassifikation wurden zudem Modifikationen zu bestehenden WHO-2004-Festlegungen vorgeschlagen. Die Tumormorphologie, eine sarkomatoide/rhabdoide Differenzierung und Tumornekrosen wurden als signifikante prognostische Parameter für das NZK hervorgehoben. Das hier abgestimmte ISUP-Gradierungssystem vergibt bei klarzelligen und papillären NZK die Grade 1–3 aufgrund nukleolärer Prominenz, Grad 4 ist für Fälle mit extremer nukleärer Pleomorphie oder sarkomatoider und/oder rhabdoider Differenzierung reserviert. Es wurden außerdem Konsensleitlinien für die Bearbeitung der Proben festgelegt. Man kam beispielsweise überein, eine Nierensinusinvasion zu diagnostizieren, wenn der Tumor in direktem Kontakt mit dem Fettgewebe oder lockerem Bindegewebe des Sinus (intrarenales peripelvines Fettgewebe) steht, oder wenn unabhängig von der Größe endothelialisierte Hohlräume innerhalb der renalen Sinus tumorbefallen sind. Auch die Bedeutung von Biomarkern zur Diagnostik bzw. Prognostik renaler Tumoren wurde erörtert und Markerprofile für die Anwendung zur spezifischen Differenzialdiagnostik formuliert.