Desmoidfibromatosen (aggressive Fibromatosen)

Desmoidfibromatosen (Synonym: aggressive Fibromatosen) stellen lokal aggressiv wachsende Weichgewebsneoplasien mit hoher Lokalrezidivrate dar. Desmoidtumoren von 33 Patienten im Erwachsenenalter wurden nach klinischen und morphologischen Parametern analysiert (Geschlechts-, Altersverteilung, Lokalisation, Tumorgröße, Mitoserate, Tumormikrogefäßdichte, Resektionsstatus, adjuvante Strahlentherapie). Mögliche statistische Korrelationen wurden mittels Log-rank-Testverfahren überprüft. Eine eindeutige prognostische Wertigkeit der Tumormikrogefäßdichte war nicht abzuleiten. Eine Korrelation zwischen mitotischer Aktivität (eine oder mehr Mitosen/50 HPF) und Lokalrezidivrate konnte nachgewiesen werden, jedoch ohne statistische Signifikanz (log-rank: 0,17). Für die postoperative Radiotherapie resultierte eine statistisch signifikante Bedeutung zur Vermeidung von Lokalrezidiven (log-rank: 0,01). Die mitotische Aktivität bei aggressiven Fibromatosen kann als Hinweis auf ein erhöhtes Potenzial für die Entwicklung eines Lokalrezidivs gewertet werden. Eine postoperative Strahlentherapie erscheint daher sinnvoll. Wesentliche Differenzialdiagnosen der Desmoidfibromatose im Erwachsenenalter umfassen weitere fibroblastisch bzw. myofibroblatisch differenzierte Weichgewebstumoren wie z. B. die Fasziitis nodularis, das Fibrosarkom und niedrig-maligne fibromyxoide Sarkom, das myofibroblastische Sarkom sowie das Leiomyosarkom und Leiomyom des tiefen Weichgewebes.