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Die Pathologie
Erschienen in: Der Pathologe 6/2010

01.10.2010 | Schwerpunkt

Multiple endokrine Neoplasien Typ 2

verfasst von: S.-Y. Sheu, Prof. Dr. K.W. Schmid

Erschienen in: Die Pathologie | Ausgabe 6/2010

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Zusammenfassung

Das autosomal-dominant vererbte Syndrom der multiplen endokrinen Neoplasien vom Typ 2 (MEN2) zeigt die Hauptkomponenten medulläres Schilddrüsenkarzinom, Phäochromozytom und Hyperparathyreoidismus. Klinisch werden aufgrund der beteiligten Tumoren und des biologischen Verlaufs drei distinkte Subtypen unterschieden (MEN2A, MEN2B, familiäres medulläres Schilddrüsenkarzinom). Die Erkrankung wird durch Keimbahnmutationen des RET-Protoonkogens ausgelöst, wobei die Lokalisation der jeweils vorliegenden Mutation am Gen mit dem zeitlichen Auftreten des den Krankheitsverlauf bestimmenden medullären Schilddrüsenkarzinoms korreliert und daher enormen Einfluss auf das Management der betroffenen Patienten und deren Angehörigen hat. Im vorliegenden Übersichtsartikel werden die Morphologie und Klinik der MEN2-assoziierten Tumoren und ihrer Vorläuferläsionen zusammengefasst.
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Metadaten
Titel
Multiple endokrine Neoplasien Typ 2
verfasst von
S.-Y. Sheu
Prof. Dr. K.W. Schmid
Publikationsdatum
01.10.2010
Verlag
Springer-Verlag
Erschienen in
Die Pathologie / Ausgabe 6/2010
Print ISSN: 2731-7188
Elektronische ISSN: 2731-7196
DOI
https://doi.org/10.1007/s00292-010-1389-8

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Schwerpunkt

Die Rolle der Neuropathologie bei familiären Tumorerkrankungen

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Multiple endokrine Neoplasien Typ 1

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