22. Globoidzellleukodystrophie; (Morbus Krabbe), 1913

Das altgriechische Wort „skleros“ bedeutet „hart“. Eine Sklerose ist somit eine Gewebeverhärtung. Pathoanatomisch liegt einer Sklerose des Gehirngewebes immer eine Entmarkung infolge einer Entzündungsreaktion zugrunde. In der Zeit der vorzustellenden Erstbeschreibung hat sich Knud Krabbe für die diffuse Gehirnsklerose bei Kindern zu interessieren begonnen. Es waren nur zwei Formen der Zerebralsklerose bekannt, die syphilitische Form und die Schilder-Encephalitis periaxialis diffusa, eine demyelinisierende Erkrankung unbekannter Ursache. Es ist der Verdienst von Krabbe, diesen beiden Formen eine dritte, die familiäre infantile Form, hinzugefügt zu haben. Er beschreibt die klinischen und histologischen Befunde bei zwei Geschwistern, die an einer diffusen Sklerose des Gehirns gestorben waren. Er bemerkte das familiäre Auftreten der Erkrankung, den frühen Beginn der Spastizität und den frühen Tod der Kinder. Die nachfolgende Beschreibung betrifft den ersten, auf Deutsch publizierten Fall [1]. Drei Jahre später, 1916, wird Krabbe fünf weitere Fälle in englischer Sprache publizieren [2].