14. Autoimmundermatosen

Hautsymptome durch Autoimmunmechanismen treten sowohl bei organspezifischen Autoimmunkrankheiten der Haut als auch (als Komorbidität) bei solchen anderer Organe sowie bei systemischen Autoimmunkrankheiten auf. Wichtigster Vertreter der ersten Kategorie sind die bullösen Autoimmundermatosen (Pemphigus-, Pemphigoidgruppe, Epidermolysis bullsa acquisita, Dermatitis herpetiformis u. a.). Bei diesen handelt es sich um chronische, außerordentlich belastende, potenziell zum Tode führende Krankheiten, die durch Autoantiköperbildung gegen eines der Strukturelemente der Epidermis (Pemphigus) oder der dermoepidermalen Junktionszone (Pemphigoid u. a.) bedingt und durch Entstehung von Blasen bzw. deren Konsequenzen (Pyodermien, Kachexie u. a.) charakterisiert sind. Schwerpunkt der Behandlung sind Kombinationstherapien von systemischen Kortiksteroiden und steroidsparenden Immunsuppressiva (z. B. Azathioprin). Systemische Autoimmunkrankheiten mit markantem Befall der Haut sind die «Kollagenosen» (Lupus erythematodes, Dermatomyositis, Sjögren-Syndrom, Sklerodermie u. a.). Diese Krankheiten sind von komplexer, nicht gänzlich geklärter Genese; sowohl humorale als auch zelluläre Immunmechanismen sind beteiligt, ein typischer Laborbefund sind die antinukleären Antikörper. Auch hier handelt es sich um ernsthafte, potenziell zum Tode führende Krankheiten. Die Symptomatik ist vielfältig mit Einbeziehung multipler innerer Organe, die Krankheitsbilder neigen zur überlappenden Expression klinischer Symptome. Die Therapie folgt analogen Grundprinzipien wie die der bullösen Autoimmundermatosen.