Primär sklerosierende Cholangitis und chronisch entzündliche Darmerkrankung

Patienten mit chronisch entzündlichen Darmerkrankungen weisen ein Risiko für die Entwicklung einer primär sklerosierenden Cholangitis auf, welches deutlich über 5% liegt. Dreiviertel dieser Komorbidiäten verlaufen zunächst subklinisch. Einleitung Die primär sklerosierende Cholangitis (PSC) ist eine chronisch entzündliche Erkrankung der Gallengänge, die zu Strikturen und Cholangitiden führt und in eine Leberinsuffizienz oder in ein Karzinom münden kann. Mit einer Prävalenz von 0,4-6,4% ist die PSC mit chronisch entzündlichen Darmerkrankungen (PSC-CED) assoziiert. Die Streubreite ergibt sich aus vorselektionierten Patientenkohorten oder unterschiedlichen Diagnosekriterien. Die PSC-CED zeigt sich dabei als besondere Untergruppe der CED mit rechtsseitigem Kolonbefall unter Aussparung des Rektum und häufig mit einer „Backwash“-Ileitis [1]. Kürzlich wurde gezeigt, dass PSC-CED Patienten auch ohne klinische Symptome oder Leberwerterhöhung Veränderungen der Gallengänge als subklinische PSC aufweisen [2]. Die MR-Cholangiographie (MRC) hat bei der Bildgebung der Gallengänge die ERCP als nicht-invasive Methode bei vergleichbarer Sensitivität abgelöst. Lunder et al. wollten in der vorliegenden Studie die tatsächliche Inzidenz, die klinische Charakteristik und den Progress der PSC-typischen Läsionen bei CED untersuchen. Im beschriebenen Patientenkollektiv wurde dabei die Erstdiagnose der CED im Median vor 20 Jahren gestellt. Patienten und Methodik Insgesamt wurden 756 Patienten im Rahmen der Nachsorge einer CED-Erkrankung untersucht. Bei 17 Patienten (2,2%) war bereits eine PSC-CED bekannt. Zum regulären Follow-up, 20 Jahre nach Diagnosestellung, wurden neben Anamnese, klinischer Untersuchung, Laboranalyse und Ileokoloskopie auch eine MRC angeboten. 470 Patienten nahmen das Follow-up 2011-2015 wahr, 322 erhielten eine MRC-Untersuchung mit jeweils einem 1,5T Scanner (100 Patienten mit Morbus Crohn und 222 mit Colitis ulzerosa). Die Ergebnisse wurden erfolgreich von zwei verblindeten, unabhängigen Radiologen auswertet. Bei Anhalt für eine PSC wurde eine MRC 2014-2016 als Verlaufskontrolle durchgeführt. Alle aktuell erhobenen Ergebnisse wurden mit früheren Bildgebungen verglichen. Ergebnisse In der MRC wurden bei 26 Patienten (8,1%) PSC-typische Läsionen der Gallengänge gefunden (9,0% Morbus Crohn, 6,8% Colitis ulzerosa). Bei lediglich 7 dieser Patienten (2,2%) war eine PSC vorbekannt. Etwas häufiger waren Frauen als Männer betroffen. Eine PSC zeigte sich dabei signifikant häufiger bei Patienten mit langstreckiger Kolitis, chronischen und kontinuierlichen CED-Beschwerden, oder nach Kolektomie (jeweils p < 0.05). Zusätzlich zeigten PSC-CED Patienten einen signifikant häufigeren Steroidgebrauch in den ersten 5 Krankheitsjahren (p=0,018). Kein Unterschied zeigte sich in der PSC-CED-Gruppe versus CED-Gruppe bezüglich anderer extraintestinaler Krankheitsmanifestationen. Bei Patienten mit PSC-CED zeigte sich eine Progression der PSC-Veränderungen in der MRC nach durchschnittlich 3,2 Jahren. Kommentar von Dr. Waggershauser: "Mit MRC 3-mal mehr CED-Patienten mit PSC identifiziert, als auf Basis klinischer Symptome und Leberlaborwerte" In der vorliegenden Studie konnten mit MRC 3-mal mehr CED-Patienten mit einer PSC identifiziert werden, als auf der Basis klinischer Symptome und Leberlaborwerte. 56% der Patienten mit besonders ausgeprägter CED (anhaltente Krankheitssymptome, langstreckiger Kolonbefall, Zustand nach Kolektomie) zeigten eine subklinische PSC ohne Laborauffälligkeiten, die lediglich in der MRC entdeckt wurde. Die Inzidenz der Erkrankung in unseren Patientenkollektiven steigt damit signifikant an. Entgegen der bisherigen Ergebnisse waren häufiger Frauen betroffen (besonders in der Gruppe der subklinischen PSC) und Patienten mit Morbus Crohn. Die subklinische PSC bei CED scheint fortzuschreiten mit sichtbarem Progress in der MRC nach durchschnittlich 3,2 Jahren. Bei jedoch nur kurzer Nachbeobachtungszeit kann über das tatsächliche Langzeitgeschehen aktuell eine Schlussfolgerung gezogen werden. Ebenso wenig kann über ein Screening bei subklinischer PSC-CED auf cholangiozelluläre Karzinome und kolorektale Karzinome, die gehäuft bei klinischer PSC-CED auftreten, ausgesagt werden. Hierzu sind längere klinische Studien notwendig. Literatur [1] Loftus E.V. Jr. et al. PSC-IBD: a unique form of inflammatory bowel disease associated with primary sclerosing cholangitis. GUT 2005;54:91-96. [2] Alexopoulou E. et al. Investigative MRI cholangiopancreaticography for primary sclerosing cholangitis-type lesions in children with IBD. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2012;55:308-313.

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