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Erschienen in:
01.11.2013 | Referate Preisträger
Differenzialdiagnose myelproliferativer Neoplasien
Quantitative NF-E2-Immunhistochemie zur Unterscheidung zwischen essenzieller Thrombozythämie und primärer Myelofibrose
Erschienen in: Die Pathologie | Sonderheft 2/2013
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Hintergrund
Die WHO-definierten myeloproliferativen Neoplasien (MPN) umfassen neben der essenziellen Thrombozythämie (ET), der Polycythaemia vera (PV) und der primären Myelofibrose (PMF) auch die Entität der unklassifizierbaren MPN (MPN, U). Tatsächlich ist die exakte Differenzialdiagnose zwischen den MPN-Entitäten v. a. in der frühen Erkrankungsphase eine Herausforderung. Dem Pathologen stehen bislang neben der histomorphologischen Evaluation von Knochenmarktrepanaten im Kontext mit klinischen Daten wie z. B. Laborwerten keine hilfreichen Zusatzuntersuchungen zur Verfügung. In der Unterscheidung zwischen ET und PMF ist selbst die molekularpathologische JAK2-Mutationsanalyse nicht weiterführend, da beide Erkrankungen zu 50 % mit der V617F-Mutation assoziiert sind. Kürzlich wurde in MPN die Überexpression des Transkriptionsfaktors NF-E2 beschrieben
Materialien und Methoden
Ein Kollektiv aus 163 Knochenmarkbiopsien, darunter 139 MPN-Fälle, wurde immunhistochemisch NF-E2-gefärbt und hinsichtlich der subzellulären Lokalisation von NF-E2 in erythroiden Vorläuferzellen analysiert. Die Ergebnisse der MPN-Fälle und Kontrollen wurden miteinander verglichen und statistisch ausgewertet.
Ergebnisse und Diskussion
In dieser Arbeit konnte gezeigt werden, dass die immunhistochemische NF-E2-Färbung mit quantitativer Auswertung des Anteils der nukleär positiven Erythroblasten an der Gesamtheit aller erythroiden Vorläuferzellen eine zuverlässige Unterscheidung zwischen ET und PMF bereits in frühen Stadien zulässt. Ein MPN-U-Fall mit einem Anteil mehr als 20 % nukleär positiver Erythroblasten kann mit einer Genauigkeit von 92 % der PMF zugeordnet werden.