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Erschienen in:

2018 | OriginalPaper | Buchkapitel

5. Erkrankungen der neuromuskulären Endplatte

verfasst von : Jochen C. Ulzheimer, Mathias Mäurer

Erschienen in: Autoimmunerkrankungen in der Neurologie

Verlag: Springer Berlin Heidelberg

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Zusammenfassung

Die myasthenen Syndrome sind gekennzeichnet durch eine Blockade der neuromuskulären Transmission durch Autoantikörper, seltener gegen andere Endplattenproteine wie MuSK, Titin und LPR4. Pathophysiologisch resultiert hieraus meist eine morphologische oder funktionelle Zerstörung der Endplatten. Klinisch kennzeichnet sich die Myasthenie durch Muskelermüdbarkeit, fluktuierende Doppelbilder bis zur Generalisierung. Therapeutisch kann bei der rein okulären Myasthenie die symptomatische Behandlung mit Cholinesterasehemmern ausreichend sein. Vor allem bei generalisierter Myasthenie ist eine langfristige Immunsuppression erforderlich. Diese kann mit initial mit Corticosteroid erfolgen, erfordert langfristig jedoch meist den Einsatz von Azathioprin, Ciclosporin A oder IVIG. Bei therapierefraktären oder krisenhaften Verläufen kommen auch Plasmaphereseverfahren, Eculizumab oder Rituximab zum Einsatz.

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Titel: Erkrankungen der neuromuskulären Endplatte
verfasst von: Jochen C. Ulzheimer
Mathias Mäurer
Copyright-Jahr: 2018
Verlag: Springer Berlin Heidelberg
Buch: Autoimmunerkrankungen in der Neurologie
Print ISBN: 978-3-662-55529-3

Electronic ISBN: 978-3-662-55530-9

Copyright-Jahr: 2018
DOI: https://doi.org/10.1007/978-3-662-55530-9_5

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