Skip to main content
Hauptrubriken
CME Facharzt-Training Webinare Zeitschriften Bücher e.Medpedia Podcast
Service
Jobbörse Info & Hilfe
Fachgebiete
Anästhesiologie Allgemeinmedizin Arbeitsmedizin Augenheilkunde Chirurgie Dermatologie Gynäkologie und Geburtshilfe HNO Innere Medizin Kardiologie Neurologie Onkologie und Hämatologie Orthopädie und Unfallchirurgie Pädiatrie Pathologie Psychiatrie Radiologie Rechtsmedizin Urologie Zahnmedizin
Themen
Klimawandel und Gesundheit Neues aus dem Markt COVID-19 Praxis und Beruf Seltene Erkrankungen GOÄ & EBM Panorama
Sammlungen
Kasuistiken Algorithmen & Infografiken Blickdiagnosen Arthropedia FlapFinder (für Dermatochirurgen) Videos Kongressberichterstattung Medizin für Apothekerinnen und Apotheker Für Ärztinnen und Ärzte in Weiterbildung Für Medizinstudierende
Erweiterte Suche
Anmelden
nach oben
Indian Journal of Surgery
Erschienen in: Indian Journal of Surgery 1/2016

13.11.2015 | Review Article

Extraosseous Ewing Sarcoma: Diagnosis, Prognosis and Optimal Management

verfasst von: George Galyfos, Georgios A. Karantzikos, Nikolaos Kavouras, Argiri Sianou, Konstantinos Palogos, Konstantinos Filis

Erschienen in: Indian Journal of Surgery | Ausgabe 1/2016

Einloggen, um Zugang zu erhalten

Abstract

Extraosseous Ewing sarcomas (EESs) are rare tumours originating from soft tissues. Their clinical picture depends mainly on the primary site of the sarcoma. Patient characteristics and outcomes seem to be different in EES compared to patients with skeletal Ewing sarcoma, with implications for patient care and prognosis. However, multimodality therapeutic strategies are recommended for all types of the Ewing tumour family. The available diagnostic tools include ultrasonographic evaluation and computed tomography (CT) or magnetic resonance imaging as well as histopathologic and immunohistochemical tissue examination. Several histologic and genetic biomarkers have been established, although their utilization needs to be further tested by larger prospective studies. Regarding localized disease, the recommended treatment remains surgery. However, chemotherapy can be added to achieve improved survival, with neoadjuvant regimens showing more promising results than adjuvant regimens. Radiotherapy is an option to obtain local control, although its complications have reduced its utilization. In metastatic or recurrent disease, systematic chemotherapy improves survival.
Literatur
1.
Paoletti H, Colineau X, Acalet L et al (1999) Ewing’s sarcoma of the soft tissues: apropos of 3 cases and review of the literature. J Radiol 80:477–482PubMed
2.
Ahmad R, Mayol BR, Davis M, Rougraff BT (1999) Extraskeletal Ewing’s sarcoma. Cancer 85:725–731CrossRefPubMed
3.
Cheung CC, Kandel RA, Bell RS, Mathews RE, Ghazarian MD (2001) (2001) Extraskeletal Ewing sarcoma in a in a 77-year-old woman. Arch Pathol Lab Med 125:1358–1360PubMed
4.
5.
Maheshwari V, Siddiqui F, Adreena K, Sherwani RK, Jain A, Alam K (2009) Extraskeletal Ewing’s sarcoma—a case report. Internet J Orthop Surg 14:1
6.
Applebaum MA, Worch J, Matthay KK et al (2011) Clinical features and outcomes in patients with extraskeletal Ewing sarcoma. Cancer 117:3027–3032CrossRefPubMedPubMedCentral
7.
O’Keeffe F, Lorigan JG, Wallace S (1990) Radiological features of extraskeletal Ewing sarcoma. Br J Radiol 63:456–460CrossRefPubMed
8.
Shirkhoda A, Peuchot M (1989) Extraosseous Ewing’s sarcoma. Computed tomography evaluation before and after chemotherapy. Clin Imaging 13:142–146CrossRefPubMed
9.
Vanel D, Contsso G, Couanet D et al (1982) Computed tomography in the evaluation of 41 cases of Ewing’s sarcoma. Skelet Radiol 9:8–13CrossRef
10.
Frouge C, Vanel D, Coffre C et al (1988) The role of magnetic resonance imaging in the evaluation of Ewing sarcoma. Skelet Radiol 17:387–392CrossRef
11.
Pinto A, Dickman P, Parham D (2011) Pathobiologic markers of the Ewing Sarcoma family of tumors: state of the art and prediction of behaviour. Sarcoma Article ID 856190
12.
Buch AC, Panicker N, Sarawagi S, Anwekar S, Kharat AT (2010) Fine needle aspiration cytology diagnosis of paravertebral extraosseous Ewing’s sarcoma. J Cytol 27:146–148CrossRefPubMedPubMedCentral
13.
Delattre O, Zucman J, Melot T et al (1994) The Ewing family of tumors—a subgroup of small-round-cell tumors defined by specific chimeric transcripts. N Engl J Med 331:294–299CrossRefPubMed
14.
Li Q, Cui W, Abulajiang G et al (2014) Application of immunohistochemistry in the diagnosis of small round blue-cell tumors of soft tissue. Clin Lab 60:1383–1392PubMed
15.
Antonescu C (2014) Round cell sarcomas beyond Ewing: emerging entities. Histopathology 64:26–37CrossRefPubMed
16.
Sorensen PH, Liu XF, Delattre O et al (1993) Reverse transcriptase PCR amplification of EWS/FLI-1 fusion transcripts as a diagnostic test for peripheral primitive neuroectodermal tumors of childhood. Diagn Mol Pathol 2:147–157CrossRefPubMed
17.
Lewis TB, Coffin CM, Bernard PS (2007) Differentiating Ewing’s sarcoma from other round blue-cell tumors using a RT-PCR translocation panel on formalin-fixed paraffin-embedded tissues. Mod Pathol 20:397–404CrossRefPubMed
18.
Sumegi J, Nishio J, Nelson M, Frayer RW, Perry D, Bridge JA (2011) A novel t(4;22)(q31;q12) produces an EWSR1-SMARCA5 fusion in extraskeletal Ewing sarcoma/primitive neuroectodermal tumor. Mod Pathol 24:333–342CrossRefPubMed
19.
Romeo S, Dei Tos AP (2010) Soft tissue tumors associated with EWSR1 translocation. Virchows Arch 456:219–234CrossRefPubMed
20.
21.
Avigad S, Cohen IJ, Zilberstein J et al (2004) The predictive potential of molecular detection in the nonmetastatic Ewing family of tumors. Cancer 100:1053–1058CrossRefPubMed
22.
Jahromi MS, Jones KB, Schiffman JD (2011) Copy number alterations and methylation in Ewing’s sarcoma. Sarcoma Article ID 362173
23.
Shukla N, Schiffman J, Reed D, COG Ewing Sarcoma Biology Committee et al (2013) Biomarkers in Ewing sarcoma: the promise and challenge of personalized medicine. A report from the Children’s Oncology Group. Front Oncol 6(3):141
24.
Biermann JS (2013) Updates in the treatment of bone cancer. J Natl Compr Cancer Netw 11:681–683
25.
Rud NP, Reiman HM, Pritchard DJ, Frassica FJ, Smithson WA (1989) Extraosseous Ewing’s sarcoma. A study of 42 cases. Cancer 64:1548–1553CrossRefPubMed
26.
Covelli HD, Beekman JF, Kingry RL (1980) Extraskeletal Ewing’s sarcoma: prolonged survival with recurrence after operation. South Med J 73:1294–1295CrossRefPubMed
27.
Qureshi SS, Laskar S, Kembhavi S et al (2013) Extraskeletal Ewing sarcoma in children and adolescents: impact of narrow but negative surgical margin. Pediatr Surg Int 29:1303–1309CrossRefPubMed
28.
Paulussen M, Ahrens S, Dunst J et al (2001) Localized Ewing tumor of bone: final results of the cooperative Ewing’s sarcoma study CESS 86. J Clin Oncol 19:1818–1829PubMed
29.
30.
Dunst J, Schuck A (2004) Role of radiotherapy in Ewing tumors. Pediatr Blood Cancer 42:465–470CrossRefPubMed
31.
Vogin G, Helfre S, Glorion C et al (2013) Local control and sequelae in localised Ewing tumours of the spine: a French retrospective study. Eur J Cancer 49:1314–1323CrossRefPubMed
32.
Bernstein M, Kovar H, Paulussen M et al (2006) Ewing’s sarcoma family of tumors: current management. Oncologist 11:503–519CrossRefPubMed
33.
Schuck A, Ahrens S, Paulussen M et al (2003) Local therapy in localized Ewing tumors: results of 1058 patients treated in the CESS 81, CESS 86, and EICESS 92 trials. Int J Radiat Oncol Biol Phys 55:168–177CrossRefPubMed
34.
Iwata S, Yonemoto T, Ishii T, Kumagai K et al (2013) Efficacy of carbon-ion radiotherapy and high-dose chemotherapy for patients with unresectable Ewing’s sarcoma family of tumors. Int J Clin Oncol 18:1114–1118CrossRefPubMed
35.
Bacci G, Balladelli A, Forni C et al (2007) Adjuvant and neoadjuvant chemotherapy for Ewing sarcoma family tumors in patients aged between 40 and 60: report of 35 cases and comparison of results with 586 younger patients treated with the same protocols in the same years. Cancer 109:780–786CrossRefPubMed
36.
Castex MP, Rubie H, Stevens MC et al (2007) Extraosseous localized Ewing tumors: improved outcome with anthracyclines—the French Society of Pediatric Oncology and International Society of Pediatric Oncology. J Clin Oncol 25:1176–1182CrossRefPubMed
37.
Raney RB, Asmar L, Newton WA Jr et al (1997) Ewing’s sarcoma of soft tissues in childhood: a report from the Intergroup Rhabdomyosarcoma Study, 1972–1991. J Clin Oncol 15:574–582PubMed
38.
Shamberger RC, LaQuaglia MP, Gebhardt MC et al (2003) Ewing sarcoma/primitive neuroectodermal tumor of the chest wall: impact of initial versus delayed resection on tumor margins, survival, and use of radiation therapy. Ann Surg 238:563–567PubMedPubMedCentral
39.
Krasin MJ, Davidoff AM, Rodriguez-Galindo C et al (2005) Definitive surgery and multiagent systemic therapy for patients with localized Ewing sarcoma family of tumors: local outcome and prognostic factors. Cancer 104:367–373CrossRefPubMed
40.
Kinsella TJ, Triche TJ, Dickman PS, Costa J, Tepper JE, Glaubiger D (1983) Extraskeletal Ewing’s sarcoma: results of combined modality treatment. J Clin Oncol 1:489–495PubMed
41.
Grier HE, Krailo MD, Tarbell NJ et al (2003) Addition of ifosfamide and etoposide to standard chemotherapy for Ewing’s sarcoma and primitive neuroectodermal tumor of bone. N Engl J Med 348:694–701CrossRefPubMed
42.
Tao HT, Hu Y, Wang JL et al (2013) Extraskeletal Ewing sarcomas in late adolescence and adults: a study of 37 patients. Asian Pac J Cancer Prev 14:2967–2971CrossRefPubMed
43.
Womer RB, West DC, Krailo M et al (2012) Randomized controlled trial of interval-compressed chemotherapy for the treatment of localized Ewing sarcoma: a report from the Children’s Oncology Group. J Clin Oncol 30:4148–4154CrossRefPubMedPubMedCentral
44.
Paulussen M, Craft AW, Lewis I et al (2008) Results of the EICESS-92 study: two randomized trials of Ewing’s sarcoma treatment—cyclophosphamide compared with ifosfamide in standard-risk patients and assessment of benefit of etoposide added to standard treatment in high-risk patients. J Clin Oncol 26:4385–4393CrossRefPubMed
45.
DuBois SG, Grier HE (2009) Chemotherapy: the role of ifosfamide and etoposide in Ewing sarcoma. Nat Rev Clin Oncol 6:251–253CrossRefPubMed
46.
Evans R, Nesbit M, Askin F (1985) Local recurrence, rate and sites of metastases, and time to relapse as a function of treatment regimen, size of primary and surgical history in 62 patients presenting with non-metastatic Ewing’s sarcoma of the pelvic bones. Int J Radiat Oncol Biol Phys 11:129–136CrossRefPubMed
47.
El Weshi A, Memon M, Raja M et al (2004) VIP (etoposide, ifosfamide, cisplatin) in adult patients with recurrent or refractory Ewing sarcoma family of tumors. Am J Clin Oncol 27:529–534CrossRefPubMed
48.
Felgenhauer JL, Nieder ML, Krailo MD et al (2013) A pilot study of low-dose anti-angiogenic chemotherapy in combination with standard multiagent chemotherapy for patients with newly diagnosed metastatic Ewing sarcoma family of tumors: a Children’s Oncology Group (COG) Phase II study NCT00061893. Pediatr Blood Cancer 60:409–414CrossRefPubMedPubMedCentral
49.
Ladenstein R, Pötschger U, Le Deley MC et al (2010) Primary disseminated multifocal Ewing sarcoma: results of the Euro-EWING 99 trial. J Clin Oncol 28:3284–3291CrossRefPubMed
50.
Tural D, Molinas Mandel N, Dervisoglu S et al (2012) Extraskeletal Ewing’s sarcoma family of tumors in adults: prognostic factors and clinical outcome. Jpn J Clin Oncol 42:420–426CrossRefPubMed
51.
Shannon OW, Denbo JW, Billups CA et al (2012) Analysis of prognostic factors in extraosseous Ewing sarcoma family of tumors: review of St. Jude Children’s research hospital experience. Ann Surg Oncol 19:3816–3822CrossRef
52.
Lee J, Hoang BH, Ziogas A, Zell JA (2010) Analysis of prognostic factors in Ewing sarcoma using a population based cancer registry. Cancer 116:1964–1973CrossRefPubMed
Metadaten
Titel
Extraosseous Ewing Sarcoma: Diagnosis, Prognosis and Optimal Management
verfasst von
George Galyfos
Georgios A. Karantzikos
Nikolaos Kavouras
Argiri Sianou
Konstantinos Palogos
Konstantinos Filis
Publikationsdatum
13.11.2015
Verlag
Springer India
Erschienen in
Indian Journal of Surgery / Ausgabe 1/2016
Print ISSN: 0972-2068
Elektronische ISSN: 0973-9793
DOI
https://doi.org/10.1007/s12262-015-1399-0

Weitere Artikel der Ausgabe 1/2016

Indian Journal of Surgery 1/2016 Zur Ausgabe

CASE REPORT

Mass in the Left Iliac Fossa—a Diagnostic Dilemma

Case Report

Rapid Remission of Psoriasis After Sleeve Gastrectomy

Focus - Institution and Surgeons

The “Pygmalion Effect” and Surgical Mentoring

Letter to Editor

Longitudinal Pancreatico-Jejunostomy Vs lateral Pancreatico-Gastrostomy as a Drainage Procedure for Pain Relieve in Chronic Pancreatitis Done in a Tertiary Referral Centre of Eastern India

Surgical Techniques and Innovations

Sleeve Right Lower Lobectomy: a Rarely Performed Extended Resection

Focus - Institution and Surgeons

The Legacy of Yasargil: the Father of Modern Neurosurgery

Neu im Fachgebiet Chirurgie

Wie erfolgreich ist eine Re-Ablation nach Rezidiv?

23.04.2024 Ablationstherapie Nachrichten

Nach der Katheterablation von Vorhofflimmern kommt es bei etwa einem Drittel der Patienten zu Rezidiven, meist binnen eines Jahres. Wie sich spätere Rückfälle auf die Erfolgschancen einer erneuten Ablation auswirken, haben Schweizer Kardiologen erforscht.

Hinter dieser Appendizitis steckte ein Erreger

23.04.2024 Appendizitis Nachrichten

Schmerzen im Unterbauch, aber sonst nicht viel, was auf eine Appendizitis hindeutete: Ein junger Mann hatte Glück, dass trotzdem eine Laparoskopie mit Appendektomie durchgeführt und der Wurmfortsatz histologisch untersucht wurde.

Mehr Schaden als Nutzen durch präoperatives Aussetzen von GLP-1-Agonisten?

23.04.2024 Operationsvorbereitung Nachrichten

Derzeit wird empfohlen, eine Therapie mit GLP-1-Rezeptoragonisten präoperativ zu unterbrechen. Eine neue Studie nährt jedoch Zweifel an der Notwendigkeit der Maßnahme.

Ureterstriktur: Innovative OP-Technik bewährt sich

19.04.2024 EAU 2024 Kongressbericht

Die Ureterstriktur ist eine relativ seltene Komplikation, trotzdem bedarf sie einer differenzierten Versorgung. In komplexen Fällen wird dies durch die roboterassistierte OP-Technik gewährleistet. Erste Resultate ermutigen.

Update Chirurgie

Bestellen Sie unseren Fach-Newsletter und bleiben Sie gut informiert.

Newsletter bestellen

Aktuelle BDC Leitlinien-Webinare

S3-Leitlinie „Diagnostik und Therapie des Karpaltunnelsyndroms“

Karpaltunnelsyndrom BDC Leitlinien Webinare
CME: 2 Punkte

Das Karpaltunnelsyndrom ist die häufigste Kompressionsneuropathie peripherer Nerven. Obwohl die Anamnese mit dem nächtlichen Einschlafen der Hand (Brachialgia parästhetica nocturna) sehr typisch ist, ist eine klinisch-neurologische Untersuchung und Elektroneurografie in manchen Fällen auch eine Neurosonografie erforderlich. Im Anfangsstadium sind konservative Maßnahmen (Handgelenksschiene, Ergotherapie) empfehlenswert. Bei nicht Ansprechen der konservativen Therapie oder Auftreten von neurologischen Ausfällen ist eine Dekompression des N. medianus am Karpaltunnel indiziert.

Prof. Dr. med. Gregor Antoniadis
Berufsverband der Deutschen Chirurgie e.V.

S2e-Leitlinie „Distale Radiusfraktur“

Radiusfraktur BDC Leitlinien Webinare
CME: 2 Punkte

Das Webinar beschäftigt sich mit Fragen und Antworten zu Diagnostik und Klassifikation sowie Möglichkeiten des Ausschlusses von Zusatzverletzungen. Die Referenten erläutern, welche Frakturen konservativ behandelt werden können und wie. Das Webinar beantwortet die Frage nach aktuellen operativen Therapiekonzepten: Welcher Zugang, welches Osteosynthesematerial? Auf was muss bei der Nachbehandlung der distalen Radiusfraktur geachtet werden?

PD Dr. med. Oliver Pieske
Dr. med. Benjamin Meyknecht
Berufsverband der Deutschen Chirurgie e.V.

S1-Leitlinie „Empfehlungen zur Therapie der akuten Appendizitis bei Erwachsenen“

Appendizitis BDC Leitlinien Webinare
CME: 2 Punkte

Inhalte des Webinars zur S1-Leitlinie „Empfehlungen zur Therapie der akuten Appendizitis bei Erwachsenen“ sind die Darstellung des Projektes und des Erstellungswegs zur S1-Leitlinie, die Erläuterung der klinischen Relevanz der Klassifikation EAES 2015, die wissenschaftliche Begründung der wichtigsten Empfehlungen und die Darstellung stadiengerechter Therapieoptionen.

Dr. med. Mihailo Andric
Berufsverband der Deutschen Chirurgie e.V.
Bildnachweise