10. Immunvermittelte ZNS-Erkrankungen

Neuroimmunologische Erkrankungen werden dank besserer biochemischer, neurophysiologischer, neuroradiologischer und histopathologischer Untersuchungsmöglichkeiten häufiger und sicherer diagnostiziert, wobei jeder Teil des zentralen und peripheren Nervensystems durch einen Autoimmunprozess erkranken kann. Häufigste Autoimmunerkrankung des zentralen Nervensystems ist die multiple Sklerose (MS) mit ihren besonderen Verlaufsformen, die man mittlerweile sehr gut voneinander unterscheiden kann. Die neuen Erkenntnisse zur Pathogenese, insbesondere die enorme Erweiterung des therapeutischen Spektrums, haben ein hohes therapeutisches Potenzial für diese Patienten erreicht. Autoimmunvermittelte Vaskulitiden des zentralen Nervensystems, oft assoziiert mit einer systemischen Vaskulitis, erfordern eine sehr präzise und umfangreiche Differenzialdiagnostik unter Beteiligung vieler Fachdisziplinen. Neben der Behandlung der Grunderkrankung sind spezielle Therapiemaßnahmen etabliert, die für viele Patienten sehr gute Erfolge erbringen. Zunehmende Bedeutung erlangen in den letzten Jahren die Antikörper-vermittelten Enzephalitiden. Am häufigsten treten hier die NMDA-Rezeptor-Antikörper-induzierten Entzündungen auf. Die Anti-NMDA-Rezeptor-Enzephalitis wurde erstmals bei jungen Frauen im Zusammenhang mit Teratomen beschrieben, tritt jedoch auch nicht-tumorassoziiert bei jungen Männern und Kindern auf. Bei rechtzeitigem Beginn einer immunsuppressiven Therapie und ggf. Resektion des Primärtumors ist eine günstige Prognose möglich.