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Die Dermatologie

Erschienen in:

30.08.2018 | Juvenile idiopathische Arthritis | CME

Schnitzler-Syndrom

verfasst von: F. F. Gellrich, Prof. Dr. C. Günther

Erschienen in: Die Dermatologie | Ausgabe 9/2018

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Zusammenfassung

Das Schnitzler-Syndrom ist eine sehr seltene, erworbene Systemerkrankung, die viele Gemeinsamkeiten mit den hereditären autoinflammatorischen Syndromen aufweist. Das Exanthem und eine monoklonale Gammopathie mit IgM sind die Charakteristika der Erkrankung. Zu den klinischen Hauptmerkmalen gehören Fieber, urtikarielles Exanthem, Muskel‑, Knochen- und/oder Gelenkschmerzen und eine Lymphadenopathie. Etwa 15–20 % der Patienten mit Schnitzler-Syndrom entwickeln eine lymphoproliferative Erkrankung, und selten kann es zum Auftreten einer AA-Amyloidose kommen, wenn die Erkrankung nicht behandelt wird. Eine Aktivierung des angeborenen Immunsystems, speziell des Interleukin(IL)-1β, ist zentral in der Pathogenese der Erkrankung. Folgerichtig kann bei 80 % der Patienten eine komplette Kontrolle der Krankheitssymptome durch Behandlung mit dem IL-1-Rezeptorantagonisten Anakinra erreicht werden.

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Titel: Schnitzler-Syndrom
verfasst von: F. F. Gellrich
Prof. Dr. C. Günther
Publikationsdatum: 30.08.2018
Verlag: Springer Medizin
Schlagwörter: Juvenile idiopathische Arthritis
Juvenile idiopathische Arthritis
Gelenkschmerzen
Anakinra
Katastrophales Antiphospholipidantikörpersyndrom
AA-Amyloidose
Autoinflammatorische Syndrome
Erschienen in: Die Dermatologie / Ausgabe 9/2018
Print ISSN: 2731-7005
Elektronische ISSN: 2731-7013
DOI: https://doi.org/10.1007/s00105-018-4250-2

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