Skip to main content
Erschienen in: Pediatric Radiology 12/2004

01.12.2004 | Case Report

Megacystis–microcolon–intestinal hypoperistalsis and prune belly: overlapping syndromes

verfasst von: Terry L. Levin, Lamia Soghier, Netta M. Blitman, Carlos Vega-Rich, Suhas Nafday

Erschienen in: Pediatric Radiology | Ausgabe 12/2004

Einloggen, um Zugang zu erhalten

Abstract

Megacystis–microcolon–intestinal hypoperistalsis syndrome (MMIHS) is a rare, often fatal condition. Infants present with a functional obstruction of the gastrointestinal tract (GI), malrotation, microcolon, and a large nonobstructed bladder. Several features common to both MMIHS and Eagle–Barrett or prune belly syndrome (PBS) include hydronephrosis, bladder distension and laxity of the abdominal wall musculature. Additionally, MMIHS and PBS have been reported in the same family, suggesting the possibility of a common pathogenesis. MMIHS usually presents in female infants. We present a male infant diagnosed with both MMIHS and PBS. This is a unique case in which both MMIHS and true PBS are present in the same infant.
Literatur
1.
Zurück zum Zitat Granata C, Puri P (1997) Megacystis–microcolon–intestinal hypoperistalsis syndrome. J Pediatr Gastroenterol Nutr 25:12–19CrossRefPubMed Granata C, Puri P (1997) Megacystis–microcolon–intestinal hypoperistalsis syndrome. J Pediatr Gastroenterol Nutr 25:12–19CrossRefPubMed
2.
Zurück zum Zitat Olivereira G, Boechat MI, Ferreira MA (1983) Megacystis–microcolon–intestinal hypoperistalsis syndrome in a newborn girl whose brother had prune belly: common pathogenesis? Pediatr Radiol 13:294–296PubMed Olivereira G, Boechat MI, Ferreira MA (1983) Megacystis–microcolon–intestinal hypoperistalsis syndrome in a newborn girl whose brother had prune belly: common pathogenesis? Pediatr Radiol 13:294–296PubMed
3.
Zurück zum Zitat Berdon WE, Baker DH, Blanc WA, et al (1976) Megacystis–microcolon–intestinal hypoperistalsis syndrome: a new cause of intestinal obstruction in the newborn: report of radiologic findings in five newborn girls. AJR 126:957–964 Berdon WE, Baker DH, Blanc WA, et al (1976) Megacystis–microcolon–intestinal hypoperistalsis syndrome: a new cause of intestinal obstruction in the newborn: report of radiologic findings in five newborn girls. AJR 126:957–964
4.
Zurück zum Zitat Anneren G, Meurling S, Olsen L (1991) Megacystis–microcolon–intestinal hypoperistalsis syndrome (MMIHS), an autosomal recessive disorder: clinical reports and review of the literature. Am J Med Genet 41:251–254PubMed Anneren G, Meurling S, Olsen L (1991) Megacystis–microcolon–intestinal hypoperistalsis syndrome (MMIHS), an autosomal recessive disorder: clinical reports and review of the literature. Am J Med Genet 41:251–254PubMed
5.
Zurück zum Zitat Masetti M, Rodriguez MM, Thompson JF, et al (1999) Multivisceral transplantation in Megacystis–microcolon–intestinal hypoperistalsis syndrome. Transplantation 68:228–232CrossRefPubMed Masetti M, Rodriguez MM, Thompson JF, et al (1999) Multivisceral transplantation in Megacystis–microcolon–intestinal hypoperistalsis syndrome. Transplantation 68:228–232CrossRefPubMed
7.
Zurück zum Zitat Das Narla L, Doherty RD, Hingsbergen EA, et al (1998) Pediatric case of the day. Radiographics 18:1318–1322PubMed Das Narla L, Doherty RD, Hingsbergen EA, et al (1998) Pediatric case of the day. Radiographics 18:1318–1322PubMed
8.
Zurück zum Zitat Chen CP, Wang TY, Chuang CY (1998) Sonographic findings in a fetus with Megacystis–microcolon–intestinal hypoperistalsis syndrome. J Clin Ultrasound 26:217–220CrossRefPubMed Chen CP, Wang TY, Chuang CY (1998) Sonographic findings in a fetus with Megacystis–microcolon–intestinal hypoperistalsis syndrome. J Clin Ultrasound 26:217–220CrossRefPubMed
9.
Zurück zum Zitat Garber A, Shohat M, Sarti D (1990) Megacystis–microcolon–intestinal hypoperistalsis syndrome in two male siblings. Prenat Diagn 10:377–387PubMed Garber A, Shohat M, Sarti D (1990) Megacystis–microcolon–intestinal hypoperistalsis syndrome in two male siblings. Prenat Diagn 10:377–387PubMed
10.
Zurück zum Zitat Rolle U, O’Briain S, Pearl R, et al (2002) Megacystis–microcolon–intestinal hypoperistalsis syndrome: evidence of intestinal myopathy. Pediatr Surg Int 18:2–5CrossRefPubMed Rolle U, O’Briain S, Pearl R, et al (2002) Megacystis–microcolon–intestinal hypoperistalsis syndrome: evidence of intestinal myopathy. Pediatr Surg Int 18:2–5CrossRefPubMed
11.
Zurück zum Zitat Piotrowska AP, Rolle U, Chertin B, et al (2003) Alterations in smooth muscle contractile and cytoskeleton proteins and interstitial cells of Cajal in Megacystis–microcolon–intestinal hypoperistalsis syndrome. J Pediatr Surg 38:749–755CrossRefPubMed Piotrowska AP, Rolle U, Chertin B, et al (2003) Alterations in smooth muscle contractile and cytoskeleton proteins and interstitial cells of Cajal in Megacystis–microcolon–intestinal hypoperistalsis syndrome. J Pediatr Surg 38:749–755CrossRefPubMed
12.
Zurück zum Zitat Lev-Lehman E, Bercovich D, Xu W, et al (2001) Characterization of the human beta4 nAChR gene and polymorphisms in CHRNA3 and CHRNB4. J Hum Genet 46:362–366CrossRefPubMed Lev-Lehman E, Bercovich D, Xu W, et al (2001) Characterization of the human beta4 nAChR gene and polymorphisms in CHRNA3 and CHRNB4. J Hum Genet 46:362–366CrossRefPubMed
Metadaten
Titel
Megacystis–microcolon–intestinal hypoperistalsis and prune belly: overlapping syndromes
verfasst von
Terry L. Levin
Lamia Soghier
Netta M. Blitman
Carlos Vega-Rich
Suhas Nafday
Publikationsdatum
01.12.2004
Erschienen in
Pediatric Radiology / Ausgabe 12/2004
Print ISSN: 0301-0449
Elektronische ISSN: 1432-1998
DOI
https://doi.org/10.1007/s00247-004-1260-2

Weitere Artikel der Ausgabe 12/2004

Pediatric Radiology 12/2004 Zur Ausgabe

Akuter Schwindel: Wann lohnt sich eine MRT?

28.04.2024 Schwindel Nachrichten

Akuter Schwindel stellt oft eine diagnostische Herausforderung dar. Wie nützlich dabei eine MRT ist, hat eine Studie aus Finnland untersucht. Immerhin einer von sechs Patienten wurde mit akutem ischämischem Schlaganfall diagnostiziert.

Screening-Mammografie offenbart erhöhtes Herz-Kreislauf-Risiko

26.04.2024 Mammografie Nachrichten

Routinemäßige Mammografien helfen, Brustkrebs frühzeitig zu erkennen. Anhand der Röntgenuntersuchung lassen sich aber auch kardiovaskuläre Risikopatientinnen identifizieren. Als zuverlässiger Anhaltspunkt gilt die Verkalkung der Brustarterien.

S3-Leitlinie zu Pankreaskrebs aktualisiert

23.04.2024 Pankreaskarzinom Nachrichten

Die Empfehlungen zur Therapie des Pankreaskarzinoms wurden um zwei Off-Label-Anwendungen erweitert. Und auch im Bereich der Früherkennung gibt es Aktualisierungen.

Fünf Dinge, die im Kindernotfall besser zu unterlassen sind

18.04.2024 Pädiatrische Notfallmedizin Nachrichten

Im Choosing-Wisely-Programm, das für die deutsche Initiative „Klug entscheiden“ Pate gestanden hat, sind erstmals Empfehlungen zum Umgang mit Notfällen von Kindern erschienen. Fünf Dinge gilt es demnach zu vermeiden.

Update Radiologie

Bestellen Sie unseren Fach-Newsletter und bleiben Sie gut informiert.