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Erschienen in: Journal of Neurology 8/2021

26.02.2021 | Original Communication

Multifocal neutrophilic meningoencephalitis: a novel disorder responsive to anakinra

verfasst von: Joseph R. Berger, Clyde Markowitz, Peter A. Merkel, Rachel A. Kolster, Zissimos Mourelatos

Erschienen in: Journal of Neurology | Ausgabe 8/2021

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Abstract

We report a 57-year-old man with recurrent meningoencephalitis resulting in bouts of altered consciousness, encephalopathy, tremors, focal seizures, and paraparesis. The neurological manifestations were accompanied by fever and leukocytosis in the absence of other systemic manifestations. MRI abnormalities of the brain, brainstem, spinal cord and meninges and CSF pleocytosis and elevated protein were observed. Exhaustive studies failed to reveal an etiology. Brain biopsy revealed nodules of neutrophils and macrophages, but no vasculitis. The lesions were not vasocentric as would be expected with neuro-Behcet’s disease and neuro-Sweet’s disease. The disorder was responsive to high-dose corticosteroid therapy and, ultimately, to anakinra, an IL-1α and IL-1β receptor antagonist.
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Metadaten
Titel
Multifocal neutrophilic meningoencephalitis: a novel disorder responsive to anakinra
verfasst von
Joseph R. Berger
Clyde Markowitz
Peter A. Merkel
Rachel A. Kolster
Zissimos Mourelatos
Publikationsdatum
26.02.2021
Verlag
Springer Berlin Heidelberg
Erschienen in
Journal of Neurology / Ausgabe 8/2021
Print ISSN: 0340-5354
Elektronische ISSN: 1432-1459
DOI
https://doi.org/10.1007/s00415-021-10431-x

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