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Erschienen in:

01.05.2023 | Sarcoma

Outcome After Surgical Treatment of Dermatofibrosarcoma Protuberans (DFSP): Does it Require Extensive Follow-up and What is an Adequate Resection Margin?

verfasst von: Ibrahim Alshaygy, MD, MHSc, Jean-Camille Mattei, MD, Georges Basile, MD, FRCSC, Anthony M. Griffin, MSc, Rebecca A. Gladdy, MD, FRCSC, Carol J. Swallow, MD, FRCSC, Brendan C. Dickson, MD, FRCPC, Jay S. Wunder, MD, FRCSC, Peter C. Ferguson, MD, FRCSC

Erschienen in: Annals of Surgical Oncology | Ausgabe 5/2023

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Abstract

Introduction

Dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) is a rare cutaneous tumour of indeterminate malignant potential. The mainstay treatment for DFSP is surgical resection. Given the reported high local recurrence rate, the ideal resection margin for DFSP is unclear. The purpose of this study was to ascertain the local recurrence and metastatic rate of DFSP and DFSP with fibrosarcomatous degeneration (FS-DFSP), with specific attention to margin status in an attempt to address the issue of margin adequacy.

Methods

Patients treated for DFSP at a single sarcoma centre were identified from a prospective database. DFSP and FS-DFSP patients with and without prior surgery were included. Patients were followed after surgery to monitor complications, local recurrence and metastasis.

Results

The study included 200 patients: 166 patients with DFSP and 34 patients with FS-DFSP. In the DFSP group, nine patients (5.4%) had positive margins, one case (0.6%) developed local recurrence (LR) and no patients developed distant metastases. In the FS-DFSP group, seven patients (20.6%) had positive margins, six patients (17.6%) developed local recurrence (LR) and eight patients (23.5%) developed distant metastases, of which three (37.5%) were in the lungs, one (12.5%) in bone and four (50%) in other soft tissue sites.

Discussion and Conclusion

Local recurrence and metastases are extremely rare in patients with DFSP. Achieving a negative as opposed to a wide surgical margin may be sufficient to avoid local recurrence of most DFSP. We suggest that no ongoing surveillance for local or systemic relapse is required for DFSP patients after negative margin resection. For FS-DFSP, we recommend the same surveillance schedule, based on tumour grade, as other soft tissue sarcoma.

Criscione VD, Weinstock MA. Descriptive epidemiology of dermatofibrosarcoma protuberans in the United States, 1973 to 2002. J Am Acad Dermatol. 2007;56(6):968–73.CrossRefPubMed

Mangham DC. World Health Organisation classification of tumours: pathology and genetics of tumours of soft tissue and bone. J Bone Joint Surg Br. 2004;86-B(3):466–466. https://doi.org/10.1302/0301-620X.86B3.0860466b.CrossRef

Kreicher KL, Kurlander DE, Gittleman HR, Barnholtz-Sloan JS, Bordeaux JS. Incidence and survival of primary dermatofibrosarcoma protuberans in the United States. Dermatologic Surg. 2016;42:S24-31.CrossRef

Kuzel P, Metelitsa AI, Dover DC, Salopek TG. Epidemiology of dermatofibrosarcoma protuberans in Alberta, Canada, from 1988 to 2007. Dermatologic Surg. 2012;38(9):1461–8.CrossRef

Rouhani P, Fletcher CDM, Devesa SS, Toro JR. Cutaneous soft tissue sarcoma incidence patterns in the US: An analysis of 12,114 cases. Cancer. 2008;113(3):616–27.CrossRefPubMed

Dadone-Montaudié B, Alberti L, Duc A, Delespaul L, Lesluyes T, Pérot G, et al. Alternative PDGFD rearrangements in dermatofibrosarcomas protuberans without PDGFB fusions. Mod Pathol. 2018;31(11):1683–93.CrossRefPubMed

Dickson BC, Hornick JL, Fletcher CDM, Demicco EG, Howarth DJ, Swanson D, et al. Dermatofibrosarcoma protuberans with a novel COL6A3-PDGFD fusion gene and apparent predilection for breast. Genes Chromosom Cancer. 2018;57(9):437–45.CrossRefPubMed

Farma JM, Ammori JB, Zager JS, Marzban SS, Bui MM, Bichakjian CK, et al. Dermatofibrosarcoma protuberans: How wide should WE resect? Ann Surg Oncol. 2010;17(8):2112–8.CrossRefPubMed

Huis in t Veld EA, van Coevorden F, Grünhagen DJ, Smith MJ, van Akkooi ACJ, Wouters MWJM, et al. Outcome after surgical treatment of dermatofibrosarcoma protuberans: Is clinical follow-up always indicated? Cancer. 2019;125(5):735–41.CrossRefPubMed

10.

Voth H, Landsberg J, Hinz T, Wenzel J, Bieber T, Reinhard G, et al. Management of dermatofibrosarcoma protuberans with fibrosarcomatous transformation: An evidence-based review of the literature. J Eur Acad Dermatology Venereol. 2011;25(12):1385–91.CrossRef

11.

Reha J, Katz SC. Dermatofibrosarcoma Protuberans. Surg Clin North Am. 2016;96(5):1031–46. https://doi.org/10.1016/j.suc.2016.05.006.CrossRefPubMed

12.

Stojadinovic A, Karpoff HM, Antonescu CR, Shah JP, Singh B, Spiro RH, et al. Dermatofibrosarcoma protuberans of the head and neck. Ann Surg Oncol. 2000;7(9):696–704.CrossRefPubMed

13.

Rutgers EJ, Kroon BB, Albus-Lutter CE, Gortzak E. Dermatofibrosarcoma protuberans: treatment and prognosis. Eur J Surg Oncol. 1992;18(3):241–8.PubMed

14.

Meguerditchian A-N, Wang J, Lema B, Kraybill WG, Zeitouni NC, Kane JM. Wide excision or Mohs micrographic surgery for the treatment of primary dermatofibrosarcoma protuberans. Am J Clin Oncol. 2010;33(3):300–3.CrossRefPubMed

15.

Paradisi A, Abeni D, Rusciani A, Cigna E, Wolter M, Scuderi N, et al. Dermatofibrosarcoma protuberans: Wide local excision vs. Mohs micrographic surgery. Cancer Treat Rev. 2008;34(8):728–36. https://doi.org/10.1016/j.ctrv.2008.06.002.CrossRefPubMed

16.

Fields RC, Hameed M, Qin L-X, Moraco N, Jia X, Maki RG, et al. Dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP): Predictors of Recurrence and the Use of Systemic Therapy. Ann Surg Oncol. 2011;18(2):328–36. https://doi.org/10.1245/s10434-010-1316-5.CrossRefPubMed

17.

Bichakjian CK, Olencki T, Alam M, Andersen JS, Berg D, Bowen GM, et al. Dermatofibrosarcoma Protuberans. Featured Updates to the NCCN Guidelines. 2014;12(6):863–838.

18.

Saiag P, Grob JJ, Lebbe C, Malvehy J, Del Marmol V, Pehamberger H, et al. Diagnosis and treatment of dermatofibrosarcoma protuberans European consensus-based interdisciplinary guideline. Eur J Cancer. 2015;51(17):2604–8. https://doi.org/10.1016/j.ejca.2015.06.108.CrossRefPubMed

19.

Gronchi A, Miceli R, Fiore M, Collini P, Lozza L, Grosso F, et al. Extremity soft tissue sarcoma: Adding to the prognostic meaning of local failure. Ann Surg Oncol. 2007;14(5):1583–90.CrossRefPubMed

20.

Kainhofer V, Smolle MA, Szkandera J, Liegl-Atzwanger B, Maurer-Ertl W, Gerger A, et al. The width of resection margins influences local recurrence in soft tissue sarcoma patients. Eur J Surg Oncol. 2016;42(6):899–906. https://doi.org/10.1016/j.ejso.2016.03.026.CrossRefPubMed

21.

Gundle KR, Kafchinski L, Gupta S, Griffin AM, Dickson BC, Chung PW, et al. Analysis of margin classification systems for assessing the risk of local recurrence after soft tissue sarcoma resection. J Clin Oncol. 2018;36(7):704–9.CrossRefPubMed

22.

O’Sullivan B, Davis AM, Turcotte R, Bell R, Catton C, Chabot P, et al. Preoperative versus postoperative radiotherapy in soft-tissue sarcoma of the limbs: a randomised trial. Lancet. 2002;359(9325):2235–41.CrossRefPubMed

23.

Wilson DAJ, Gazendam A, Visgauss J, Perrin D, Griffin AM, Chung PW, et al. Designing a Rational Follow-Up Schedule for Patients with Extremity Soft Tissue Sarcoma. Ann Surg Oncol. 2020;27(6):2033–41.CrossRefPubMed

24.

Hao X, Billings SD, Wu F, Stultz TW, Procop GW, Mirkin G, et al. Dermatofibrosarcoma protuberans: Update on the diagnosis and treatment. J Clin Med. 2020;9(6):1752.CrossRefPubMedPubMedCentral

25.

Castle KO, Guadagnolo BA, Tsai CJ, Feig BW, Zagars GK. Dermatofibrosarcoma protuberans: Long-term outcomes of 53 patients treated with conservative surgery and radiation therapy. Int J Radiat Oncol Biol Phys. 2013;86(3):585–90. https://doi.org/10.1016/j.ijrobp.2013.02.024.CrossRefPubMed

26.

Liu M, Wang X, Cai L, Liu H, Chen E, Cui N. Prognostic factors and treatment of 74 patients with dermatofibro-sarcoma protuberans. Zhonghua Zhong Liu Za Zhi. 2005;27(2):122–5.PubMed

27.

Odueyungbo M, Ratner D. Update on the use and treatment of targeted molecular inhibitors for locally advanced and metastatic non-melanoma skin cancers. Dermatologic Surg. 2016;42:S49-56.CrossRef

28.

Rutkowski P, Klimczak A, Ługowska I, Jagielska B, Wągrodzki M, Dębiec-Rychter M, et al. Long-term results of treatment of advanced dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) with imatinib mesylate — The impact of fibrosarcomatous transformation. Eur J Surg Oncol. 2017;43(6):1134–41. https://doi.org/10.1016/j.ejso.2017.03.011.CrossRefPubMed

29.

Navarrete-Dechent C, Mori S, Barker CA, Dickson MA, Nehal KS. Imatinib Treatment for Locally Advanced or Metastatic Dermatofibrosarcoma Protuberans: A Systematic Review. JAMA Dermatology. 2019;155(3):361–9.CrossRefPubMedPubMedCentral

Titel: Outcome After Surgical Treatment of Dermatofibrosarcoma Protuberans (DFSP): Does it Require Extensive Follow-up and What is an Adequate Resection Margin?
verfasst von: Ibrahim Alshaygy, MD, MHSc
Jean-Camille Mattei, MD
Georges Basile, MD, FRCSC
Anthony M. Griffin, MSc
Rebecca A. Gladdy, MD, FRCSC
Carol J. Swallow, MD, FRCSC
Brendan C. Dickson, MD, FRCPC
Jay S. Wunder, MD, FRCSC
Peter C. Ferguson, MD, FRCSC
Publikationsdatum: 01.05.2023
Verlag: Springer International Publishing
Erschienen in: Annals of Surgical Oncology / Ausgabe 5/2023
Print ISSN: 1068-9265
Elektronische ISSN: 1534-4681
DOI: https://doi.org/10.1245/s10434-022-12953-8

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