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2020 | OriginalPaper | Buchkapitel

101. Phagozytenfunktionsdefekte

verfasst von : Reinhard Seger

Erschienen in: Pädiatrie

Verlag: Springer Berlin Heidelberg

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Zusammenfassung

Störungen der Zahl oder Funktion neutrophiler Granulozyten sind oft Defekte hämatopoetischer Stammzellen und als solche häufig mit Störungen der Monozyten und Makrophagen gekoppelt. Die Krankheiten können die Bildung und Ausreifung dieser Zellen im Knochenmark oder ihr Überleben in der Peripherie betreffen (Neutropenien) bzw. ihre physiologischen Funktionen beeinträchtigen (Phagozytenfunktionsdefekte). In letzterem Fall liegen Störungen der Motilität (Chemotaxis und/oder Ingestion) bzw. der Mikrobenabtötung vor, z. B. Leukozytenadhäsionsdefekte, septische Granulomatosen oder Leukozytenmykobakterizidie-Defekte.
Literatur
Bousfiha A, Jeddane L, Picard C et al (2018) The 2017 IUIS phenotypic classification for primary immunodeficiencies. J Clin Immunol 38:129–143CrossRef
Bustamente J, Boisson-Dupuis S, Abel L, Casanova JL (2014) Mendelian susceptibility to mycobacterial disease. Semin Immunol 26:454–470CrossRef
Güngör T, Teira P, Slatter M et al (2014) Reduced-intensity conditioning and HLA-matched haemopoietic stem-cell transplantation in chronic granulomatous disease. The Lancet 383:436–448CrossRef
Hanna S, Etzioni A (2012) Leukocyte adhesion deficiencies. Ann N Y Acad Sci 1250:50–55CrossRef
Seger RA, Roos D, Segal BH, Kuijpers TW (2017) Chronic granulomatous disease: genetics, biology and clinical management. E-book, www.​novapublishers.​com. ISBN 978-1-53612-498-9, open access
Metadaten
Titel
Phagozytenfunktionsdefekte
verfasst von
Reinhard Seger
Copyright-Jahr
2020
Verlag
Springer Berlin Heidelberg
Buch
Pädiatrie

Print ISBN: 978-3-662-60299-7

Electronic ISBN: 978-3-662-60300-0

Copyright-Jahr: 2020

DOI
https://doi.org/10.1007/978-3-662-60300-0_347

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