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Erschienen in:

2016 | OriginalPaper | Buchkapitel

22. Prionkrankheiten

verfasst von : Prof. Dr. Inga Zerr

Erschienen in: Neurologie

Verlag: Springer Berlin Heidelberg

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Zusammenfassung

Prionen sind die ersten nicht lebenden, biologischen Strukturen, die infektiös sind und von Mensch zu Mensch oder von Tier zu Tier, auch über die Artgrenzen hinaus, übertragen werden können. Das Prinzip der Proteinfehlfaltung und -aggregation und die potenziell ungehinderte Ausbreitung, sobald die Aggregate auf andere gesunde Proteine stoßen, wurde zunächst als eine Besonderheit dieser seltenen Erkrankungsgruppe angesehen. Es mehren sich jedoch Hinweise, dass das von Prionen bekannte Prinzip auch bei anderen neurodegenerativer Erkrankungen eine fundamentale Rolle spielt. So wird im Bereich der Alzheimer- und Parkinson-Forschung inzwischen von »Prionen-ähnlichen« (»prion-like«) Mechanismen gesprochen. Die Erkenntnisse aus der Prionforschung tragen auch dazu bei, die Pathologie bei anderen neurodegenerativen Prozessen zu verstehen.

Alperovitch A, Zerr I, Pocchiari M, Mitrova E, de Pedro Cuesta J, Hegyi I, Collins S, Kretschmar H, van Duijn C, Will RG (1999) Codon 129 prion protein genotype and sporadic Creutzfeldt-Jakob disease. Lancet 353 (9165): 1673–1674CrossRef

Creutzfeldt HG (1920) Über eine eigenartige herdförmige Erkrankung des Zentralnervensystems (vorläufige Mitteilung). Z ges Neurol Psychiat 57: 1–18CrossRef

Jakob A (1921) Über eigenartige Erkrankungen des Zentralnervensystems mit bemerkenswerten anatomischen Befunden (spastische Pseudosklerose-Encephalomyelopathie mit disseminierten Degenerationsherden). Dtsch Z Nervenheilk 70: 132–146

Jucker M, Walker LC (2011) Pathogenetic protein seeding in Alzheimer’s disease and other neurodegenerative disorders. Ann Neurol 70 (4): 532–540

Kallenberg K (2006) Schulz-Schaeffer WJ, Jastrow U, Poser S, Meissner B, Tschampa HJ, et al. MR imaging of Creutzfeldt-Jakob disease (CJD): Comparative analysis of MR sequences. Am J Neuroradiol 27(7):1459–1462

Liberski PP, Budka H (2004) Gerstmann-Sträussler-Scheinker disease. I. Human diseases. Folia Neuropathol 42(Suppl B):120–140

Ludewigs H, Zuber C, Vana K, Nikles D, Zerr I, Weiss S (2007) Therapeutic approaches for prion disorders. Expert Rev Anti Infect Ther 5:613–630CrossRef

Palmer MS, Dryden AJ, Hughes JT, Collinge J (1991) Homozygous prion protein genotype predisposes to sporadic Creutzfeldt-Jakob disease. Nature 352 (6333): 340–342CrossRef

Pocchiari M, Puopolo M, Croes EA, Budka H, Gelpi E, Collins S, et al. (2004) Predictors of survival in sporadic Creutzfeldt-Jakob disease and other human transmissible spongiform encephalopathies. Brain 127:2348–2359CrossRef

Prusiner SB (1982) Novel proteinaceous infectious particles cause scrapie. Science 216 (4542): 136–144CrossRef

Prusiner SB, Groth DF, Bolton DC, Kent SB, Hood LE (1984) Purification and structural studies of a major scrapie prion protein. Cell 38 (1): 127–134CrossRef

Stoeck K, Sanchez-Juan P, Gawinecka J, Green A, Ladogana A, Pocchiari M, Sanchez-Valle R, Mitrova E, Sklaviadis T, Kulczycki J, Slivarichova D, Saiz A, Calero M, Knight R, Aguzzi A, Laplanche JL, Peoc’h K, Schelzke G, Karch A, van Duijn CM, Zerr I (2012) Cerebrospinal fluid biomarker supported diagnosis of Creutzfeldt-Jakob disease and rapid dementias: a longitudinal multicentre study over 10 years. Brain 135(Pt 10):3051–61CrossRef

Tschampa HJ, Zerr I, Kallenberg K, Meissner B, Kretzschmar HA, Knauth M, Urbach H (2007) Pattern of cortical changes in sporadic Creutzfeldt-Jakob disease. Eur J Radiology, Am J Neurorad 28(6):1114–1118CrossRef

Will RG, Zeidler M, StewartGE, Macleod MA, Ironside JW, Cousens SN, et al. (2000) Diagnosis of new variant Creutzfeldt-Jakob disease. Ann Neurol 47:575–582CrossRef

Zerr I, Schulz-Schaeffer WJ, Giese A, Bodemer M, Schröter A, Henkel K (2000) Current clinical diagnosis of CJD: identification of uncommon variants. Ann Neurol 48:323–329

Zerr I, Kallenberg K, Summers DM, Romero C, Taratuto A, Heinemann U, Breithaupt M, Varges D, Meissner B, Ladogana A, Schuur M, Haik S, Collins SJ, Jansen GH, Stokin GB, Pimentel J, Hewer E, Collie D, Smith P, Roberts H, Brandel JP, van Duijn C, Pocchiari M, Begue C, Cras P, Will RG, Sanchez-Juan P (2009) Updated clinical diagnostic criteria for sporadic Creutzfeldt-Jakob disease. Brain 132(Pt 10):2659–68CrossRef

Titel: Prionkrankheiten
verfasst von: Prof. Dr. Inga Zerr
Copyright-Jahr: 2016
Verlag: Springer Berlin Heidelberg
Buch: Neurologie
Print ISBN: 978-3-662-46891-3

Electronic ISBN: 978-3-662-46892-0

Copyright-Jahr: 2016
DOI: https://doi.org/10.1007/978-3-662-46892-0_22

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