Zusammenfassung
Die pulmonale alveoläre Mikrolithiasis (PAM) ist eine seltene Lungenerkrankung, die durch die intraalveoläre Ablagerung kleinster Kalziumphosphatkristalle – sog. Mikrolithen – charakterisiert ist. Klinisch resultiert eine meist langsam progrediente, restriktive Lungenerkrankung, die nach jahrelangem Krankheitsverlauf zur Entwicklung einer respiratorischen Insuffizienz führt. Die Erstbeschreibung der PAM erfolgte im Jahr 1918 durch den Norweger Harbitz, woraufhin die Erkrankung auch als Harbitz-Syndrom bekannt war. Die jetzige Namensgebung geht auf den Ungarn Puhr im Jahr 1933 zurück (Puhr 1933). Bedingt durch das seltene Vorkommen der PAM basieren Erfahrungen und Empfehlungen bezüglich Therapie und Verlauf hauptsächlich auf publizierten Fallserien.