15. Purpura, Thrombosen und Vaskulitis

In diesem Kapitel werden zunächst Pathogenese und Klinik von Hautblutungen besprochen: solche durch Gerinnungsstörungen – thrombozytopenische Purpura, angeborene (z. B. Hämophilie) und erworbene Koagulopathien (Kasabach-Merritt-Syndrom, Purpura fulminans); solche durch Schäden der Gefäßwände – mechanisch-traumatisch, orthostatisch, infektiös, durch Emboli, durch lymphozytäre Entzündung (chronische Pigmentpurpura). Im Abschnitt über Thrombosen werden nach Darlegung der Grundlagen die klinischen Bilder der erblichen (APC-Resistenz, ATIII-Mangel u. a.) und der erworbenen Thrombophilien vorgestellt (erworbene APC-Resistenz, Thrombophlebitis migrans, Heparin-induzierte Thrombozytopenie Typen I und II, Antiphospholipid-Syndrom). Vaskulitis: Dieses seit jeher kontroversielle Thema wurde 2012 durch die «Chapel Hill Consensus Conference» on the «Nomenclature of Systemic Vasculitides» neu geordnet, wobei die neue Klassifikation nicht gänzlich die Zustimmung der Dermatologie findet – die Gründe werden im entsprechenden Abschnitt dargelegt. Pathogenese und klinische Bilder dieser bedeutenden, teils lebensbedrohlichen Systemkrankheiten werden besprochen. Die Vaskulitis der kleinen Gefäße kann in 2 Formen auftreten: als Immunkomplexvaskulitis (Typen: non-IgA-, IgA-Schönlein-Henoch, urtikarielle Vaskulitis, kryoglobulinämische Vaskulitis, Purpura hypergammaglobulinaemica) und als ANCA-assoziierte Vaskulitis: Granulomatose mit Polyangiitis Wegener, mikroskopische Angiitis, eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis Churg-Strauss. Die Vaskulitis der mittelgroßen Gefäße umfasst die Polyarteriitis nodosa und verwandte Syndrome, die Vaskulitis der großen Gefäße im Wesentlichen den Polymyalgia rheumatica/Arteriitis temporalis-Komplex. Die Behandlung der Systemvaskulitis orientiert sich an den Prinzipien der Therapie der Autoimmunkrankheiten. Livedosyndrome: eine Gruppe von Gefäßkrankheiten, die durch eine markante irreguläre netzartige Livedozeichnung der Haut gekennzeichnet ist. Sie umfasst das (systemische) Sneddon-Syndrom und die (umschriebene) Livedovaskulopathie.