Lokalisierte Sklerodermie

Die lokalisierte Sklerodermie (LoS), auch zirkumskripte Sklerodermie (ZS) oder Morphea genannt, umfasst eine heterogene Gruppe an Erkrankungen, die sich in 4 Subtypen klassifizieren lassen: die limitierte, lineare, generalisierte und gemischte LoS. Allen Erscheinungen liegt primär eine chronisch progrediente Fibrose der Haut bzw. hautnahen Strukturen zugrunde. Eine Beteiligung der inneren Organe bzw. der Übergang in eine systemische Sklerose ist definitionsgemäß ausgeschlossen. Dabei werden Formen unterschieden, die in erster Linie die Haut (bis zur Dermis) oder einen schweren Befall mit Beteiligung von subkutanem Fettgewebe, Muskelfaszie bzw. Muskulatur aufweisen. Für die klinische Diagnose ist eine eingehende Untersuchung erforderlich. Zur besseren Befundvergleichbarkeit sollten eine Fotodokumentation und die Anwendung von klinischen Scores durchgeführt werden. Bei den oberflächlichen Unterformen wird zunächst die Anwendung von topischen Glukokortikosteroiden, Calcineurininhibitoren oder eine Phototherapie empfohlen. Dahingegen sollte bei den schweren Formen mit Tiefenbeteiligung oder insgesamt auch bei Therapierefraktärität zunächst die Diagnostik erweitert und frühzeitig eine Systemtherapie eingeleitet werden. Gerade bei den gelenkübergreifenden bzw. extremitätenbetonten Formen der linearen LoS oder bei Kopf-Hals-Beteiligung wie bei „en coup de sabre“, Parry-Romberg-Syndrom, aber auch anderen, schwergradig verlaufenden Formen mit einer muskuloskeletalen Beteiligung sollte eine MRT(Magnetresonanztomographie)-Untersuchung veranlasst werden. Je nach Lokalisation sollte eine ophthalmologische, neurologische, kieferorthopädische bzw. rheumatologisch oder orthopädische Vorstellung notwendig sein. Für die Systemtherapie wird als Mittel der ersten Wahl Methotrexat allein oder in Kombination mit systemischen Glukokortikosteroiden als Stoßtherapie empfohlen.