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2020 | OriginalPaper | Buchkapitel

96. T-zelluläre und kombinierte Immundefekte

verfasst von : Stephan Ehl, Carsten Speckmann

Erschienen in: Pädiatrie

Verlag: Springer Berlin Heidelberg

Zusammenfassung

Primäre T-zelluläre Immundefekte umfassen eine Gruppe seltener Erkrankungen, die Folge genetisch bedingter Störungen der Reifung, Differenzierung und Aktivierung oder der Funktion des T-zellulären Immunsystems sind. Wegen der zentralen immunregulatorischen Funktion der T-Zellen zeigen betroffene Patienten meist auch einen sekundären B-Zell-Defekt, daher spricht man auch von kombinierten Immundefekten (= das zelluläre und humorale System betreffend).
Literatur
Zurück zum Zitat Bousfiha A, Jeddane L, Picard C et al (2017) The 2017 IUIS phenotypic classification for primary immunodeficiencies. J Clin Immunol 38(1):129–143CrossRef Bousfiha A, Jeddane L, Picard C et al (2017) The 2017 IUIS phenotypic classification for primary immunodeficiencies. J Clin Immunol 38(1):129–143CrossRef
Zurück zum Zitat Cunningham-Rundles C (2011) Autoimmunity in primary immune deficiency: taking lessons from our patients. Clin Exp Immunol 164(Suppl 2):6–11CrossRef Cunningham-Rundles C (2011) Autoimmunity in primary immune deficiency: taking lessons from our patients. Clin Exp Immunol 164(Suppl 2):6–11CrossRef
Zurück zum Zitat Engelhardt KR, Grimbacher B (2012) Mendelian traits causing susceptibility to mucocutaneous fungal infections in human subjects. J Allergy Clin Immunol 129(2):294–305CrossRef Engelhardt KR, Grimbacher B (2012) Mendelian traits causing susceptibility to mucocutaneous fungal infections in human subjects. J Allergy Clin Immunol 129(2):294–305CrossRef
Zurück zum Zitat Felgentreff K, Perez-Becker R, Speckmann C et al (2011) Clinical and immunological manifestations of patients with atypical severe combined immunodeficiency. Clin Immunol 141(1):73–82CrossRef Felgentreff K, Perez-Becker R, Speckmann C et al (2011) Clinical and immunological manifestations of patients with atypical severe combined immunodeficiency. Clin Immunol 141(1):73–82CrossRef
Zurück zum Zitat Fischer A, Le Deist F, Hacein-Bey-Abina S et al (2005) Severe combined immunodeficiency. A model disease for molecular immunology and therapy. Immunol Rev 203:98–109CrossRef Fischer A, Le Deist F, Hacein-Bey-Abina S et al (2005) Severe combined immunodeficiency. A model disease for molecular immunology and therapy. Immunol Rev 203:98–109CrossRef
Zurück zum Zitat Griffith LM, Cowan MJ, Kohn DB et al (2008) Allogeneic hematopoietic cell transplantation for primary immune deficiency diseases: current status and critical needs. J Allergy Clin Immunol 122(6):1087–1096CrossRef Griffith LM, Cowan MJ, Kohn DB et al (2008) Allogeneic hematopoietic cell transplantation for primary immune deficiency diseases: current status and critical needs. J Allergy Clin Immunol 122(6):1087–1096CrossRef
Zurück zum Zitat Griffith L, Cowan M, Notarangelo L et al (2009) Improving cellular therapy for primary immune deficiency diseases: recognition, diagnosis, and management. J Allergy Clin Immunol 124(6):1152–1160.e12CrossRef Griffith L, Cowan M, Notarangelo L et al (2009) Improving cellular therapy for primary immune deficiency diseases: recognition, diagnosis, and management. J Allergy Clin Immunol 124(6):1152–1160.e12CrossRef
Zurück zum Zitat Grunebaum E, Sharfe N, Roifman CM (2006) Human T cell immunodeficiency: when signal transduction goes wrong. Immunol Res 35(1–2):117–126CrossRef Grunebaum E, Sharfe N, Roifman CM (2006) Human T cell immunodeficiency: when signal transduction goes wrong. Immunol Res 35(1–2):117–126CrossRef
Zurück zum Zitat Notarangelo LD, Fischer A, Geha RS, International Union of Immunological Societies Expert Committee on Primary Immunodeficiencies et al (2009) Primary immunodeficiencies: 2009 update. J Allergy Clin Immunol 124(6):1161–1178CrossRef Notarangelo LD, Fischer A, Geha RS, International Union of Immunological Societies Expert Committee on Primary Immunodeficiencies et al (2009) Primary immunodeficiencies: 2009 update. J Allergy Clin Immunol 124(6):1161–1178CrossRef
Zurück zum Zitat Ozcan E, Notarangelo LD, Geha RS (2008) Primary immune deficiencies with aberrant IgE production. J Allergy Clin Immunol 122(6):1054–1062; quiz 1063–1064CrossRef Ozcan E, Notarangelo LD, Geha RS (2008) Primary immune deficiencies with aberrant IgE production. J Allergy Clin Immunol 122(6):1054–1062; quiz 1063–1064CrossRef
Zurück zum Zitat Schuetz C, Niehues T, Friedrich W, Schwarz K (2010) Autoimmunity, autoinflammation and lymphoma in combined immunodeficiency (CID). Autoimmun Rev 9(7):477–482CrossRef Schuetz C, Niehues T, Friedrich W, Schwarz K (2010) Autoimmunity, autoinflammation and lymphoma in combined immunodeficiency (CID). Autoimmun Rev 9(7):477–482CrossRef
Zurück zum Zitat Speckmann C et al (2017) Chapter 5. In: Rezai N et al (Hrsg) Primary immunodeficiency diseases. Definition, diagnosis and management. Springer, Heidelberg Speckmann C et al (2017) Chapter 5. In: Rezai N et al (Hrsg) Primary immunodeficiency diseases. Definition, diagnosis and management. Springer, Heidelberg
Metadaten
Titel
T-zelluläre und kombinierte Immundefekte
verfasst von
Stephan Ehl
Carsten Speckmann
Copyright-Jahr
2020
Verlag
Springer Berlin Heidelberg
DOI
https://doi.org/10.1007/978-3-662-60300-0_97

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