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Erschienen in:

2022 | OriginalPaper | Buchkapitel

25. Interstitielle Lungenerkrankung bei CVID

verfasst von : Antje Prasse, Klaus Warnatz

Erschienen in: Seltene Lungenerkrankungen

Verlag: Springer Berlin Heidelberg

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Zusammenfassung

Der variable Immundefekt (Common Variable Immunodeficiency, CVID) bezeichnet eine Gruppe von angeborenen Immundefekterkrankungen, die durch einen Mangel an Immunglobulin G und A und ein gestörtes Impfansprechen charakterisiert ist. Sie manifestiert sich zumeist im jungen Erwachsenalter mit rezidivierenden bakteriellen Infektionen der oberen und unteren Atemwege. Bei etwa der Hälfte aller CVID-Patienten treten Autoimmunerkrankungen auf und bei ca. 20 % eine interstitielle Lungenerkrankung (ILD), die in der Literatur oft als granulomatöse, lymphozytäre interstitielle Lungenerkrankung (GLILD) bezeichnet wird. Verschiedene pathologische Muster sind mit der CVID-ILD assoziiert: Granulome, lymphozytäre Infiltrationen (LIP), seltener auch eine organisierende Pneumonie und die nichtspezifische interstitielle Pneumonie (NSIP). Bei klinischen Symptomen, signifikanten lungenfunktionellen Einschränkungen und/oder progredientem Verlauf ist eine immunsuppressive Therapie indiziert.

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Titel: Interstitielle Lungenerkrankung bei CVID
verfasst von: Antje Prasse
Klaus Warnatz
Copyright-Jahr: 2022
Verlag: Springer Berlin Heidelberg
Buch: Seltene Lungenerkrankungen
Print ISBN: 978-3-662-63650-3

Electronic ISBN: 978-3-662-63651-0

Copyright-Jahr: 2022
DOI: https://doi.org/10.1007/978-3-662-63651-0_25

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