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Erschienen in: Annals of Hematology 3/2024

27.01.2024 | Research

Largest comparison between onset and relapses of acquired thrombotic thrombocytopenic purpura reveals severe neurological involvement and worse analytic parameters at debut

verfasst von: Blanca Vegas Villalmanzo, Rodrigo Cantera Estefanía, Sara Muñoz Madrid, Mariana Cerrato Salas, Irene Arnaiz Martín, Marta Molina Pérez, Beatriz Sagrista López, Yolanda Ruiz Ramírez, Javier Cucharero Martín, Pablo Estival Monteliú, Paloma Ropero Gradilla, Sara Ferrer Benito, María Paz Martín Hernández, Fernando Ataulfo González Fernández, Miguel Gómez Álvarez, Ana Villegas Martínez, Celina Benavente Cuesta, Jorge Martínez Nieto

Erschienen in: Annals of Hematology | Ausgabe 3/2024

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Abstract

It has been proposed that the onset of Acquired Thrombotic Thrombocytopenic Purpura (iTTP) is more severe than subsequent relapses; however, existing studies have limitations. We conducted a retrospective observational study to compare analytical and clinical severity of onset and relapse aTTP cases between 2012 and 2023. A total of 370 episodes of aTTP were analyzed, comprising 272 at initial diagnosis and 98 relapses. At onset, analytical parameters indicative of severity (low hemoglobin, low platelet count, and increased LDH) were significantly worse; patients had severe neurological symptoms (p<0.001) and ≥ 3 points in the TMA mortality score (p<0.001). In conclusion, the onset of aTTP is associated with worse analytical parameters and severe neurological involvement.
Literatur
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Zurück zum Zitat Alwan F, Vendramin C, Vanhoorelbeke K, Langley K, McDonald V, Austin S et al (2017) Presenting ADAMTS13 antibody and antigen levels predict prognosis in immune-mediated thrombotic thrombocytopenic purpura. Blood 130(4):466–471CrossRefPubMed Alwan F, Vendramin C, Vanhoorelbeke K, Langley K, McDonald V, Austin S et al (2017) Presenting ADAMTS13 antibody and antigen levels predict prognosis in immune-mediated thrombotic thrombocytopenic purpura. Blood 130(4):466–471CrossRefPubMed
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Zurück zum Zitat Masias C, Wu H, McGookey M, Jay L, Cataland S, Yang S (2018) No major differences in outcomes between the initial and relapse episodes in patients with thrombotic thrombocytopenic purpura: the experience from the Ohio State University Registry. Vol. 93, American Journal of Hematology. Wiley-Liss Inc. p. E73–5 Masias C, Wu H, McGookey M, Jay L, Cataland S, Yang S (2018) No major differences in outcomes between the initial and relapse episodes in patients with thrombotic thrombocytopenic purpura: the experience from the Ohio State University Registry. Vol. 93, American Journal of Hematology. Wiley-Liss Inc. p. E73–5
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Zurück zum Zitat Benhamou Y, Assié C, Boelle PY, Buffet M, Grillberger R, Malot S et al (2012) Development and validation of a predictive model for death in acquired severe ADAMTS13 deficiency-associated idiopathic thrombotic thrombocytopenic purpura: the French TMA Reference Center experience. Haematologica 97(8):1181–1186CrossRefPubMedPubMedCentral Benhamou Y, Assié C, Boelle PY, Buffet M, Grillberger R, Malot S et al (2012) Development and validation of a predictive model for death in acquired severe ADAMTS13 deficiency-associated idiopathic thrombotic thrombocytopenic purpura: the French TMA Reference Center experience. Haematologica 97(8):1181–1186CrossRefPubMedPubMedCentral
Metadaten
Titel
Largest comparison between onset and relapses of acquired thrombotic thrombocytopenic purpura reveals severe neurological involvement and worse analytic parameters at debut
verfasst von
Blanca Vegas Villalmanzo
Rodrigo Cantera Estefanía
Sara Muñoz Madrid
Mariana Cerrato Salas
Irene Arnaiz Martín
Marta Molina Pérez
Beatriz Sagrista López
Yolanda Ruiz Ramírez
Javier Cucharero Martín
Pablo Estival Monteliú
Paloma Ropero Gradilla
Sara Ferrer Benito
María Paz Martín Hernández
Fernando Ataulfo González Fernández
Miguel Gómez Álvarez
Ana Villegas Martínez
Celina Benavente Cuesta
Jorge Martínez Nieto
Publikationsdatum
27.01.2024
Verlag
Springer Berlin Heidelberg
Erschienen in
Annals of Hematology / Ausgabe 3/2024
Print ISSN: 0939-5555
Elektronische ISSN: 1432-0584
DOI
https://doi.org/10.1007/s00277-024-05634-x

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