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CME
Erschienen in: CME 5/2014

29.05.2014 | CME Fortbildung

Mukoviszidose (zystische Fibrose)

Wie Sie Ihre Patienten am besten unterstützen

verfasst von: PD Dr. Thomas Köhnlein, T. Welte

Erschienen in: CME | Ausgabe 5/2014

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Zusammenfassung

Mukoviszidose (zystische Fibrose) ist eine der häufigsten Erbkrankheiten der weißen Bevölkerung. In Deutschland leben ca. 7000 Betroffene und etwa die Hälfte davon befindet sich im Erwachsenenalter. Die wichtigsten Krankheitsmanifestationen beinhalten körperliche Entwicklungsverzögerung und Untergewicht, bedingt durch Malabsorption und Maldigestion im Dünn- und Dickdarm. Hochvisköser Schleim in den Atemwegen prädestiniert für chronische bakterielle Infekte. Durch die chronische pulmonale Entzündung kommt es bei den meisten Betroffenen zur progredienten respiratorischen Insuffizienz. Weitere wichtige Organbeteiligungen umfassen das Pankreas, die Leber, die Gallenwege, den Reproduktionstrakt und die Schweißdrüsen. Die Diagnosestellung erfolgt durch Analyse des Schweißes und kann durch eine genetische Untersuchung bestätigt werden. Neben körperlichen Einschränkungen treten bei vielen Betroffenen und ihren Familien psychische Probleme im Rahmen der Krankheitsbewältigung auf.
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Metadaten
Titel
Mukoviszidose (zystische Fibrose)
Wie Sie Ihre Patienten am besten unterstützen
verfasst von
PD Dr. Thomas Köhnlein
T. Welte
Publikationsdatum
29.05.2014
Verlag
Springer-Verlag
Erschienen in
CME / Ausgabe 5/2014
Print ISSN: 1614-371X
Elektronische ISSN: 1614-3744
DOI
https://doi.org/10.1007/s11298-014-1200-x

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