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Erschienen in: Die Chirurgie 3/2024

05.01.2024 | Neuroendokrine Tumoren | Leitthema

Individualisiertes Vorgehen bei MEN1-assoziierten duodenopankreatischen neuroendokrinen Neoplasien

verfasst von: Dr. med. Jerena Manoharan, Dr.med. Max B. Albers, Prof. Detlef K. Bartsch

Erschienen in: Die Chirurgie | Ausgabe 3/2024

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Zusammenfassung

Hintergrund

Multiple endokrine Neoplasie Typ 1(MEN1)-assoziierte duodenopankreatische neuroendokrine Neoplasien (dpNEN) stellen die häufigste syndromassoziierte Todesursache dar, aber deren adäquate Therapie wird teilweise kontrovers gesehen.

Fragestellung

Darstellung der möglichen Diagnostik- und Therapiemöglichkeiten bei MEN1-assoziierten dpNEN.

Material und Methoden

In dieser Übersichtsarbeit wurden retrospektive Fallstudien, Expertenempfehlungen, nationale und internationale Leitlinien sowie eigene Erfahrungen analysiert und bewertet.

Ergebnisse

Durch Früherkennungsprogramme und den Einsatz modernster bildgebender Verfahren erfolgt heute eine frühzeitigere Diagnose von dpNEN, wobei nichtfunktionelle pNEN derzeit mit ca. 70 % die häufigsten dpNEN darstellen, gefolgt von Gastrinomen und Insulinomen. Unabhängig von ihrer funktionellen Aktivität besteht bei dpNEN mit einer Größe von über 2 cm grundsätzlich eine Operationsindikation. Die Wahl der optimalen Behandlungsstrategie bleibt in den meisten Fällen jedoch Gegenstand kontroverser Diskussionen. Allerdings sollte heutzutage immer organschonend und, wenn sinnvoll, minimal-invasiv operiert werden. Bei mehr als 60 % der Fälle ist mit dem Auftreten von Rezidiven oder neuen dpNEN zu rechnen, die in bis zu 40 % dieser Fälle eine erneute Operation notwendig machen. Duodenopankreatische Resektionen und Reoperationen sind in erfahrener Hand sicher und mit akzeptablem Risiko durchführbar.

Schlussfolgerung

Die Planung der Therapie erfordert eine sorgfältige Abwägung des geeigneten Zeitpunktes, des Umfangs der Operation, des Rezidivrisikos und potenzieller Morbiditäten. Die Erhaltung der Pankreasfunktion und der Lebensqualität ist von sehr hoher Bedeutung. Angesichts der Komplexität der Erkrankung sollten MEN1-Patienten in spezialisierten Zentren betreut werden.
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Literatur
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Zurück zum Zitat Rinke A, Wiedenmann B, Auernhammer C, Bartenstein P, Bartsch DK, Begum N, Faiss S, Fottner C, Gebauer B, Goretzki P, Jansen PL, Pöpperl G, Scherübl H, Weber MM, Gress TM, Pavel M, Albert J, Alfke H, Amthauer H, Anlauf M, Arnold R, Baum R, Denecke T, Ezziddin S, Fendrich V, Gniffke S, Haug A, Hörsch D, Kegel T, Knoefel WT, Knösel T, Kratochwil C, Lahner H, Lordick F, Luster M, Mahnken A, Mellar K, Mönig H, Musholt TJ, Nothacker M, Pape U‑F, Pascher A, Pöppel T, Prasad V, Probst A, Scheidhauer K, Schneider D, Schott M, Schrader J, Seufferlein T, Sipos B, Spitzweg C, Steinmüller T, Trumm C, Wurst C, Zorger N (2018) S2k-Leitlinie Neuroendokrine Tumore. Practice guideline neuroendocrine tumors. Z Gastroenterol 56(06):583–681. https://doi.org/10.1055/a-0604-2924CrossRef Rinke A, Wiedenmann B, Auernhammer C, Bartenstein P, Bartsch DK, Begum N, Faiss S, Fottner C, Gebauer B, Goretzki P, Jansen PL, Pöpperl G, Scherübl H, Weber MM, Gress TM, Pavel M, Albert J, Alfke H, Amthauer H, Anlauf M, Arnold R, Baum R, Denecke T, Ezziddin S, Fendrich V, Gniffke S, Haug A, Hörsch D, Kegel T, Knoefel WT, Knösel T, Kratochwil C, Lahner H, Lordick F, Luster M, Mahnken A, Mellar K, Mönig H, Musholt TJ, Nothacker M, Pape U‑F, Pascher A, Pöppel T, Prasad V, Probst A, Scheidhauer K, Schneider D, Schott M, Schrader J, Seufferlein T, Sipos B, Spitzweg C, Steinmüller T, Trumm C, Wurst C, Zorger N (2018) S2k-Leitlinie Neuroendokrine Tumore. Practice guideline neuroendocrine tumors. Z Gastroenterol 56(06):583–681. https://​doi.​org/​10.​1055/​a-0604-2924CrossRef
38.
39.
Zurück zum Zitat Thompson NW (1998) Current concepts in the surgical management of multiple endocrine neoplasia type 1 pancreatic-duodenal disease. Results in the treatment of 40 patients with Zollinger-Ellison syndrome, hypoglycaemia or both. J Intern Med 243:495–500CrossRefPubMed Thompson NW (1998) Current concepts in the surgical management of multiple endocrine neoplasia type 1 pancreatic-duodenal disease. Results in the treatment of 40 patients with Zollinger-Ellison syndrome, hypoglycaemia or both. J Intern Med 243:495–500CrossRefPubMed
41.
Zurück zum Zitat Triponez F, Goudet P, Dosseh D, Cougard P, Bauters C, Murat A, Cadiot G, Niccoli-Sire P, Calender A, Proye CAG, French Endocrine Tumor Study Group (2006) Is surgery beneficial for MEN1 patients with small (< or = 2 cm), nonfunctioning pancreaticoduodenal endocrine tumor? An analysis of 65 patients from the GTE. World J Surg 30:654–662. https://doi.org/10.1007/s00268-005-0354-9 (discussion 663–4)CrossRefPubMed Triponez F, Goudet P, Dosseh D, Cougard P, Bauters C, Murat A, Cadiot G, Niccoli-Sire P, Calender A, Proye CAG, French Endocrine Tumor Study Group (2006) Is surgery beneficial for MEN1 patients with small (< or = 2 cm), nonfunctioning pancreaticoduodenal endocrine tumor? An analysis of 65 patients from the GTE. World J Surg 30:654–662. https://​doi.​org/​10.​1007/​s00268-005-0354-9 (discussion 663–4)CrossRefPubMed
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Zurück zum Zitat Zaidi MY, Lopez-Aguiar AG, Switchenko JM, Lipscomb J, Andreasi V, Partelli S, Gamboa AC, Lee RM, Poultsides GA, Dillhoff M, Rocha FG, Idrees K, Cho CS, Weber SM, Fields RC, Staley CA, Falconi M, Maithel SK (2019) A Novel Validated Recurrence Risk Score to Guide a Pragmatic Surveillance Strategy after Resection of Pancreatic Neuroendocrine Tumors: An International Study of 1006 Patients. Ann Surg. https://doi.org/10.1097/SLA.0000000000003461CrossRefPubMed Zaidi MY, Lopez-Aguiar AG, Switchenko JM, Lipscomb J, Andreasi V, Partelli S, Gamboa AC, Lee RM, Poultsides GA, Dillhoff M, Rocha FG, Idrees K, Cho CS, Weber SM, Fields RC, Staley CA, Falconi M, Maithel SK (2019) A Novel Validated Recurrence Risk Score to Guide a Pragmatic Surveillance Strategy after Resection of Pancreatic Neuroendocrine Tumors: An International Study of 1006 Patients. Ann Surg. https://​doi.​org/​10.​1097/​SLA.​0000000000003461​CrossRefPubMed
Metadaten
Titel
Individualisiertes Vorgehen bei MEN1-assoziierten duodenopankreatischen neuroendokrinen Neoplasien
verfasst von
Dr. med. Jerena Manoharan
Dr.med. Max B. Albers
Prof. Detlef K. Bartsch
Publikationsdatum
05.01.2024
Verlag
Springer Medizin
Erschienen in
Die Chirurgie / Ausgabe 3/2024
Print ISSN: 2731-6971
Elektronische ISSN: 2731-698X
DOI
https://doi.org/10.1007/s00104-023-01994-8

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