Erschienen in:
05.01.2024 | Neuroendokrine Tumoren | Leitthema
Individualisiertes Vorgehen bei MEN1-assoziierten duodenopankreatischen neuroendokrinen Neoplasien
verfasst von:
Dr. med. Jerena Manoharan, Dr.med. Max B. Albers, Prof. Detlef K. Bartsch
Erschienen in:
Die Chirurgie
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Ausgabe 3/2024
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Zusammenfassung
Hintergrund
Multiple endokrine Neoplasie Typ 1(MEN1)-assoziierte duodenopankreatische neuroendokrine Neoplasien (dpNEN) stellen die häufigste syndromassoziierte Todesursache dar, aber deren adäquate Therapie wird teilweise kontrovers gesehen.
Fragestellung
Darstellung der möglichen Diagnostik- und Therapiemöglichkeiten bei MEN1-assoziierten dpNEN.
Material und Methoden
In dieser Übersichtsarbeit wurden retrospektive Fallstudien, Expertenempfehlungen, nationale und internationale Leitlinien sowie eigene Erfahrungen analysiert und bewertet.
Ergebnisse
Durch Früherkennungsprogramme und den Einsatz modernster bildgebender Verfahren erfolgt heute eine frühzeitigere Diagnose von dpNEN, wobei nichtfunktionelle pNEN derzeit mit ca. 70 % die häufigsten dpNEN darstellen, gefolgt von Gastrinomen und Insulinomen. Unabhängig von ihrer funktionellen Aktivität besteht bei dpNEN mit einer Größe von über 2 cm grundsätzlich eine Operationsindikation. Die Wahl der optimalen Behandlungsstrategie bleibt in den meisten Fällen jedoch Gegenstand kontroverser Diskussionen. Allerdings sollte heutzutage immer organschonend und, wenn sinnvoll, minimal-invasiv operiert werden. Bei mehr als 60 % der Fälle ist mit dem Auftreten von Rezidiven oder neuen dpNEN zu rechnen, die in bis zu 40 % dieser Fälle eine erneute Operation notwendig machen. Duodenopankreatische Resektionen und Reoperationen sind in erfahrener Hand sicher und mit akzeptablem Risiko durchführbar.
Schlussfolgerung
Die Planung der Therapie erfordert eine sorgfältige Abwägung des geeigneten Zeitpunktes, des Umfangs der Operation, des Rezidivrisikos und potenzieller Morbiditäten. Die Erhaltung der Pankreasfunktion und der Lebensqualität ist von sehr hoher Bedeutung. Angesichts der Komplexität der Erkrankung sollten MEN1-Patienten in spezialisierten Zentren betreut werden.