Pädiatrische Palliativversorgung – Schmerzbehandlung und Symptomkontrolle

In der letzten Lebensphase krebskranker Kinder und Jugendlicher treten Symptome wie Schmerzen, Appetitmangel, Fatigue, Erbrechen, Dyspnoe, Obstipation, aber auch Angst und Traurigkeit, vermehrt auf. Bei Kindern mit nicht-onkologischen lebenslimitierenden Erkrankungen stehen in der oft jahrelangen Palliativversorgung andere Symptome wie Schlafstörungen und Tagesunruhe, Spastik, therapierefraktäre Krampfanfälle, Schluckbeschwerden, Bewegungsstörungen oder exzessive Sekretion im Vordergrund. Meist treten bei einem Kind mehrere Symptome gleichzeitig auf. Viel wichtiger als die Frage nach der Auftretenshäufigkeit von Symptomen ist die Frage nach dem durch die Symptome verursachten Leid. Es existieren keine evidenzbasierten Empfehlungen zur Symptomlinderung in der pädiatrischen Palliativversorgung. Wegen fehlender Messmethoden und kleiner Patientenzahlen handelt es sich bei der wissenschaftlichen Literatur zum Thema „Symptomlinderung in der pädiatrischen Palliativmedizin“ in der Regel um Fallberichte oder Beobachtungsstudien mit kleinen Patientenzahlen und ohne Kontrollgruppe. Um zu Empfehlungen zu kommen, wurde – wo immer möglich – in diesem Kapitel pädiatrische Literatur zu Rate gezogen und nicht auf Studien mit Erwachsenen zurückgegriffen.

Nahezu alle Kinder mit lebenslimitierenden Erkrankungen leiden am Lebensende unter Schmerzen. Im klinischen Alltag kommt es oft zu einer eklatanten Fehlversorgung in Form von Unter- oder Überversorgung. In diesem Kapitel werden praktisch umsetzbare Schmerztherapieempfehlungen auf dem Boden wissenschaftlicher Erkenntnisse gegeben. Grundlegendes Wissen über Schmerz im Kontext der Erkrankung, Schmerzempfinden und Schmerzbotschaften sowie Methoden zur Schmerzmessung, auch bei nicht mitteilungsfähigen Kindern, werden ebenso vermittelt wie Fakten zur medikamentösen und nicht medikamentösen Schmerztherapie. Ein besonderer Fokus liegt dabei auf dem WHO Stufenschema sowie der Vorstellung der wichtigsten Analgetika (Nicht-Opioide sowie Opiode) und Adjuvanzien. Ein Unterkapitel über das korrekte Ausstellen von BtM-Rezepten nimmt auch die organisatorisch-rechtlichen Aspekte in den Blick.

Gastroenterologische Symptome sind häufig in der pädiatrischen Palliativversorgung und werden oft als sehr leidvoll erlebt. So tritt z. B. bei etwa 30–40 % der Kinder und Jugendlichen Obstipation auf, zwischen 65 und 70 % aller Kinder und Jugendlichen mit Krebs leiden in den letzten Lebenswochen unter Symptomen von Nausea und Erbrechen. Die Prävalenz einer Malnutrition bei Kindern mit schweren neurologischen Erkrankungen wird auf etwa 30–50 % geschätzt. Begleitsymptome wie Schmerzen, Appetitverlust und Kachexie erhöhen den Leidensdruck des Kindes und beeinträchtigen seine Lebensqualität. Das Kapitel behandelt die relevantesten gastroenterologischen Symptome und stellt praxiserprobte Therapieansätze vor.

Die Behandlung und Begleitung von Kindern mit komplexen neurologischen Erkrankungen ist eine besondere Herausforderung in der pädiatrischen Palliativmedizin. Neuropädiatrische Erkrankungen werden im ersten Lebensjahr häufig durch Krampfanfälle oder motorische Störungen auffällig. Im Verlauf kann es zu Störungen der Wahrnehmung, der Sprache und zu einer geistigen Beeinträchtigung kommen, die durch gezielte Untersuchung erfasst werden müssen. Neben den neurologischen Symptomen sind häufig Unruhezuständen und Schlafstörungen für die Patient*innen und ihre Eltern sehr belastend. Eigene Unterkapitel gibt es für „Zerebrale Krampfanfälle“ und „Schlafstörungen bei Kindern mit und ohne kognitive Einschränkungen“. Viele Tabellen zur medikamentösen Therapie, Checklisten und praxiserprobte Tipps runden das Kapitel ab.

Das Kapitel geht auf die Symptome Dyspnoe und Husten ein und behandelt in einem Unterkapitel das Thema Pleuraerguss.

Dyspnoe ist ein häufiges Symptom bei Kindern mit und ohne onkologische Grunderkrankung. Bei 50–60 % der Kinder mit Krebserkrankungen tritt Dyspnoe in den letzten vier Lebenswochen auf und wird retrospektiv durch die Eltern in 60–80 % der Fälle als leidvoll beschrieben. In der pädiatrischen Palliativversorgung spielt Dyspnoe insbesondere für Patienten mit zystischer Fibrose (CF), Muskelatrophien oder restriktiven Lungenerkrankungen (z. B. bei ausgeprägter Skoliose bei schwerer Mehrfachbehinderung) eine große Rolle. Ein ebenfalls häufiges und belastendes, aber bisher in der Literatur nur wenig beachtetes Symptom in der Palliativsituation, ist Husten. Husten ist körperlich sehr erschöpfend, kann Symptome wie Dyspnoe und Schmerzen verstärken und z. B. zu Appetitlosigkeit, Schlaflosigkeit, Erbrechen u. a. m. führen. Das Kapitel gibt in vielen Tabellen und Übersichten Hinweise zur Differenzialdiagnostik, medikamentösen Therapie sowie wertvolle Tipps aus der Pflege.

Kinder mit lebenslimitierenden Erkrankungen sind oft in ihrer Eigenbeweglichkeit eingeschränkt. Medizinische Zu- und Ableitungen gehören (zeitweise oder kontinuierlich) genauso zu ihrem Lebensalltag wie andere Hilfsmittel. Der Prävention von Dekubitus kommt daher ein besonderes Augenmerk zu. Chronische Wunden und Lymphödeme können das Aussehen des Kindes stark beeinträchtigen. Sie sind für den Patienten, aber auch seine Umwelt, sehr belastend. Mit dem Auftreten exulzerierender Wunden drängt sich die oft unheilbare Erkrankung des Kindes direkt spürbar und sichtbar ins Bewusstsein. Neben einer Wundversorgung und Symptombehandlung, die sich an den Bedürfnissen des Kindes ausrichten, ist vor allem die psychologische Begleitung der Familie von höchster Bedeutung. Juckreiz und vermehrtes Schwitzen gehören ebenfalls zu den sehr belastenden dermatologischen Symptomen, die in diesem Kapitel ausführlich erörtert werden. Praxiserprobte Pflegemaßnahmen, Umgang mit Adjuvanzien sowie medikamentöse Therapien ergänzen den Überblick.

Bei onkologischen Patienten in der Palliativversorgung wird man regelhaft mit dem Vorliegen einer deutlich ausgeprägten Anämie konfrontiert. Die Versorger sind dann meist vor die Entscheidung gestellt, ob die Transfusion von Erythrozytenkonzentraten in der individuellen Situation des Patienten und unter Berücksichtigung des Versorgungssystems angemessen und sinnvoll ist.

Häufiger noch als eine Anämie tritt bei diesem Patientenkreis eine zum Teil ausgeprägte Thrombozytopenie auf. Besonders häufig sind dann Blutungen der Mund- und Nasenschleimhäute. Gravierende Blutungen hingegen kommen bei Kindern äußerst selten vor. Dennoch wirken auch bereits unbedenkliche Blutungen für den Patienten und die Eltern sehr bedrohlich. Die Begleiteffekte, der Geruch, die blutig gefärbte Wäsche oder Übelkeit durch altes verschlucktes Blut sind sehr leidvoll und belastend. Innere Blutungen, insbesondere ZNS – Blutungen, können lebensbedrohlich sein. Daher sind die Antizipation von Blutungskomplikationen und die Vorbereitung entsprechender Maßnahmen bei einer Blutung entscheidend. Behandlungsschemata, Abbildungen und Tabellen sind ebenso Bestandteile des Kapitels wie individuelle Fallbeispiele.

Harnausscheidungsstörungen in der pädiatrischen Palliativmedizin sind selten und in der Literatur so gut wie nicht beschrieben. Sie kommen am ehesten bei onkologisch erkrankten Kindern vor oder bei organisch bedingten Störungen, die sowohl die Füllungs- wie auch die Entleerungsphase der Harnblase betreffen können. Das Kapitel informiert über die relevantesten urologischen Symptome in der Pädiatrischen Palliativversorgung, geht auf ihre Pathophysiologie ein und beschreibt symptomatische und medikamentöse Therapiemöglichkeiten.

Allgemeinsymptome wie Fatigue, Fieber und Infektionen treten nicht nur in der Allgemeinpädiatrie, sondern auch in der pädiatrischen Palliativversorgung sehr häufig auf. Das Kapitel gibt einen umfassenden Einblick in den o. g. Symptomkomplex. Der Fokus liegt dabei auf einer gründlichen differentialdiagnostischen Abklärung und Ursachenforschung der einzelnen Parameter. Tabellen und Übersichten geben darüber hinaus wertvolle Tipps zur medikamentösen (u. a. über die Sinnhaftigkeit einer Antibiose am Lebensende) sowie symptomatischen Therapie.

Ein medizinischer Notfall ist eine plötzlich auftretende, unerwartete und bedrohliche oder bedrohlich empfundene Situation, die einer sofortigen (professionellen) Intervention bedarf. Man versteht darunter lebensbedrohliche oder die Lebensqualität beeinträchtigende Störungen v.a. des Bewusstseins, der Atmung, der Herz-Kreislauf- und Stoffwechselfunktionen, aber auch dramatische Störungen anderer Körperfunktionen. Notfälle im Rahmen der Palliativversorgung von Kindern und Jugendlichen müssen gemäß den Definitionen der WHO für die Palliativmedizin stets die physischen, psychosozialen und existenziellen Auswirkungen des Notfalls und der möglichen darauf folgenden Intervention auf den Patienten und seine Familie berücksichtigen. Neben den Notfällen, die in der klinischen Praxis geläufig sind, werden in diesem Kapitel auch seltene Notfälle thematisiert, wie z.B. das Vena cava superior-Syndrom.

Die zahlreichen unterschiedlichen Definitionen und praktischen Anweisungen zur „Sedierung am Lebensende“ sind komplex mit über das Medizinische hinausgehenden moralisch-ethischen und juristischen Dimensionen. Die Bezeichnung „palliative Sedierung“ oder „palliative Sedierungstherapie“ hat den der „terminale(n) Sedierung“ abgelöst. Die mögliche Assoziation „terminal“ suggerierte, dass die Sedierung mit der Intention der Lebensverkürzung – im Sinne einer Euthanasie - angewendet würde. Dies ist juristisch und moralisch in den meisten Ländern nicht akzeptabel. Daher kam es zur Veränderung des Terminus. In den letzten Jahren haben verschiedene Fachgesellschaften Definition, Stellungnahmen und Handlungsempfehlung in Bezug auf die Versorgung von Erwachsenen publiziert. Das Kapitel gibt unter Berücksichtigung aktueller Leitlinien und ethisch-rechtlicher Aspekte einen Überblick, wann eine palliative Sedierung gerechtfertigt ist und wie sie durchgeführt werden kann.

Die Palliativversorgung am Lebensende eines Kindes ist eine besondere Herausforderung. Die Unterteilung dieser letzten Lebenszeit in eine Terminal- und Finalphase, häufig wird noch eine dritte Präterminalphase benannt, ist nur eine grobe Einteilung. Die Phasen verlaufen nicht linear, sie sind weder verbindlich definiert noch durch zeitliche Angaben festgelegt. Sie betreffen den Krankheitsverlauf von Menschen, die nicht durch ein akutes Ereignis sterben, sondern über einen längeren Zeitraum an den Folgen einer Krankheit. Für das schwerkranke Kind und seine Familie ist die letzte Lebensphase eine Zeit der Trauer und Nähe. Diese Zeit ist oft von einer Symptomeskalation und dem Abschied bestimmt. Jedes Kind nimmt auf seine individuelle Weise, in der ihm eigenen Art Abschied. Die meisten Kinder haben Gesten, auch Worte des Abschieds. Sie können Bilder, Wünsche und Gedanken artikulieren, die den Abschied betreffen. Die Bedürfnisse der Kinder sind unterschiedlich, aber jedes Kind bedarf einer sicheren Geborgenheit, die ihm die Eltern geben können.

Trotz der schlechten Evidenzlage für viele dieser Methoden und ihren potentiellen Risiken (für das Kind und ökonomisch für die gesamte Familie) werden dem Behandlerteam im Praxisalltag viele Familien begegnen, die komplementäre Therapiemethoden bei ihren Kindern einsetzen oder einsetzen möchten. Diesem Wunsch sollte respektvoll begegnet werden. Es gilt - basierend auf der verfügbaren Evidenz - gemeinsam mit den Eltern möglichen Schaden und Nutzen der Behandlungsmethode für das Kind abzuwägen. Die Vorstellungen darüber, was unter komplementären und alternativen Behandlungsmethoden zu verstehen ist, gehen mitunter weit auseinander. Das Kapitel definiert die wichtigsten Therapieformen, erklärt Unterschiede und weist auf potenzielle Risikofaktoren hin.

Mit dem im Januar 2017 vom deutschen Bundestag beschlossenen Gesetz zur Änderung betäubungsmittelrechtlicher und anderer Vorschriften wurde die Möglichkeit zur Verwendung von Cannabisarzneimitteln deutlich erweitert. Bereits zugelassene Cannabisarzneimittel können im Einzelfall außerhalb der zugelassenen Indikation zu Lasten der gesetzlichen Krankenkasse verschrieben werden. Auch für die nicht arzneimittelrechtlich zugelassenen Cannabisblüten und -extrakte sowie Dronabinol (THC) werden auf Antrag die Kosten übernommen. Grund genug, diese neue Therapieoption näher kennenzulernen. Das Kapitel stellt die wichtigsten Cannabinoide vor und gibt einen detaillierten Überblick über deren Anwendungsgebiete und Wirkungsweisen.

Komplementäre Pflegemethoden können eine wertvolle Ergänzung zur Linderung von Beschwerden darstellen. Sie vermitteln darüber hinaus Wohlbefinden, Ruhe und Entspannung oder auch Anregung. und ermöglichen eine besondere Form der Zuwendung. Die Gliederung dieses Abschnitts orientiert sich nicht an einzelnen Beschwerden, sondern stellt das grundlegende Bedürfnis des Kindes nach Wärme, Kühle oder einem Bad in den Vordergrund. Der Schwerpunkt der hier vorgestellten Anwendungen liegt dabei auf der einfachen und unkomplizierten Handhabung, sodass auch in diesem Bereich weniger Erfahrene einen guten Einstieg in das Thema finden.

Das ursprünglich in der Pädagogik entstandene Konzept Basale Stimulation ist wesentlicher Bestandteil in der Lebensbegleitung schwerstkranker Kinder, Jugendlicher und junger Erwachsener. Aufgrund ihrer Erkrankung erfahren die Kinder häufig Einschränkungen in ihren sensomotorischen, kognitiven und kommunikativen Lebensäußerungen. Sie können Bedürfnisse und Emotionen nur schwer kommunizieren sowie autonom befriedigen. Neben der Familie sind die Kinder dann auf

Heilerziehungspfleger*innen arbeiten in Kooperation interdisziplinär mit anderen Berufsgruppen und Fachdiensten und entscheiden gemeinsam als Teil des Systems über Ziele, Inhalte und Formen ihres Handelns. Heilerziehungspfleger*innen sind zudem die einzigen Fachkräfte in der Behindertenhilfe, die gleichzeitig über fundierte pädagogische und pflegerische Kenntnisse und Fähigkeiten verfügen. Im Palliativbereich liegt der Fokus ihrer Arbeit auf das Erkennen von Hilfebedarfen und gezielter Förderung von Ressourcen der Patienten innerhalb ihres Lebensumfelds. Dabei werden im kommunikativen Austausch mit den Familien und Versorgern durch Verbalisieren eigener Beobachtungen die Ressourcen des erkrankten Kindes in den Fokus gesetzt. Auch Ressourcen innerhalb des Familiensystems sollen geschaffen und reaktiviert werden.

Musik spielt in unser aller Leben und insbesondere im Leben von Kindern eine überragende Rolle. Musik ist allgegenwärtig und hat mannigfaltige Gesichter. Doch welche Rolle spielt Musik im Angesicht des Todes, in der pädiatrischen Palliativversorgung oder der kinderhospizlichen Begleitung? Oft erschließt sich dem Erwachsenen erst über die gemeinsam verbrachte Zeit, welche Fragen das Kind mit einer lebenslimitierenden Erkrankung hat, was es genau wissen möchte, wie weit es in seinem eigenen Erkenntnisprozess fortgeschritten ist und was es jetzt benötigt. Bei Kindern mit schweren geistigen Behinderungen, denen die Sprache nicht aktiv zur Verfügung steht, geht es um das Erahnen ihrer Wünsche und Bedürfnisse und das Einbetten in eine schöne Atmosphäre des Augenblicks. Musiktherapie ist sowohl eine Methode, um Leid zu mindern, therapeutische Ziele zu erreichen, aber Musik ist auch an sich Sinn, gelebtes eigenes Leben, Lebensqualität. Fallbeispiele aus ärztlicher und musiktherapeutischer Sicht sollen dies verdeutlichen.

Kunsttherapie im Palliativbereich will zum einen die individuellen Fähigkeiten und Bedürfnisse der Kinder ausloten und therapeutisch aufgreifen, zum anderen kann sie aus ihrer spezifischen Wahrnehmung heraus zu diagnostischen Einschätzungen beitragen. In der therapeutischen Begleitung der schwerstkranken Kinder fokussiert sie die Wahrnehmung und Förderung von vorhandenen Fähigkeiten und Stärken, bezieht sich somit primär auf die gesunden Anteile des Patienten. Die Vorgehensweise ist prozessorientiert und stützend. Richtungsweisend ist die Fragestellung, wie und wodurch sich der Patient positiv erleben kann, wann er aufzuleben beginnt. Die Kunsttherapie mit Eltern und Geschwistern will Anregung und Hilfestellung zur eigenen Ausdrucksgestaltung geben.

Der therapeutische Einsatz von Hunden etablierte sich in den 1960iger-Jahren in den USA. Auch in der pädiatrischen Palliativversorgung hat die tiergestützte Therapie für den Patienten viele Nutzen. Mit Hilfe des Therapiebegleithundes bietet sich die Möglichkeit, auch Patienten zu erreichen, bei denen die kognitiven und verbalen Fähigkeiten aufgrund ihrer Erkrankung oder Behinderung stark eingeschränkt sind. Das Kapitel beschreibt den Einsatz von Therapiehunden auf einer pädiatrischen Kinderpalliativstation und erläutert anhand von Fallbeispielen wie nicht nur der Patient selbst, sondern auch Eltern und Geschwister von der Arbeit mit dem Therapiehund profitieren. Grundlagenwissen zum Einsatz von Therapiebegleithunden und welche Hygienevorschriften erfüllt sein müssen runden das Kapitel ab.