Zweizeitige Ovarialtorsion bei bilateralem metachronem Teratom

Es wird über den besonderen Fall eines bei Erstdiagnose erst 6 Jahre alten Mädchen berichtet, welches sich zweimal im Abstand von 5 Jahren mit einer akuten Torsion jeweils eines Ovars vorstellte. Beide Male fanden wir den nahezu identischen Befund eines benignen Teratoms als Ursache. Dabei entwickelte sich der kontralaterale Zweittumor innerhalb der erstaunlich kurzen Zeit von nur 8 Monaten.

Erstmals stellte sich das Kind mit seit einigen Tagen bestehenden diffusen, teils krampfartigen Unterbauchschmerzen umbilikal vor. Erbrechen, Diarrhö oder Gewichtsverlust bestanden nicht. Die klinische Untersuchung ergab bis auf ein meteoristisches Abdomen keine Auffälligkeiten. Im Labor zeigte sich eine milde Entzündungskonstellation, die Tumormarker, insbesondere das AFP, waren nicht erhöht. Familienanamnestisch war bei der Kindsmutter im Alter von 23 Jahren eine Ovarektomie bei reifem Teratom am rechten Ovar erfolgt. In der Ultraschalluntersuchung zeigte sich neben reichlich freier Flüssigkeit eine 4 cm große, dickwandige zystische Läsion im Bereich des Unterbauchs in der Medianlinie (Abb. 1). Am selben Tag erfolgte deshalb eine MRT zur weiteren diagnostischen Abklärung. Es stellte sich eine dem linken Ovar zugehörige Raumforderung dar. Neben einer 4 cm großen zystischen Komponente wies diese einige kleinere Fettanteile auf, sodass die Verdachtsdiagnose eines Teratoms gestellt wurde (Abb. 2a, b). Das rechte Ovar lag zwar in unmittelbarer Nähe der Raumforderung, konnte aber gut abgegrenzt werden und stellte sich auch MR-morphologisch unauffällig dar.

Bei der am Folgetag erfolgten Operation zeigten sich eine Stieldrehung und livide Verfärbung der Adnexe samt Tube links; das linke Ovar war nicht mehr vom Tumorgewebe abzugrenzen. Es erfolgten eine offen chirurgische Tumorexstirpation und eine linksseitige Salpingoovariektomie. Der Uterus und das rechte Ovar waren inspektorisch unauffällig.

Die histologische und referenzhistologische Untersuchung bestätigte die Diagnose eines vollständig resezierten, hämorrhagisch infarzierten reifen Teratoms mit intakter Kapsel.

Die Patientin erholte sich gut. In den folgenden Jahren erfolgten im Rahmen der Tumornachsorge insgesamt 20 dokumentierte Ultraschallverlaufsuntersuchungen, zunächst monatlich, dann vierteljährlich und zum Schluss halbjährlich. Die linke Ovarialloge stellte sich leer dar, und das rechte Ovar bildete sich jeweils sonographisch regelrecht ab. Die für 2 Monate vor dem Zweitereignis geplante Nachuntersuchung wurde wegen der Coronapandemie verschoben. Acht Monate nach der letzten ambulanten Kontrolle stellte sich die inzwischen 11-jährige Patientin erneut in unserer pädiatrischen Notfallambulanz aufgrund eines plötzlich einsetzenden, starken rechtsseitigen Unterbauchschmerzes und mehrmaligen Erbrechens vor. Fieber sei nicht aufgetreten. Es zeigte sich erneut eine milde Entzündungskonstellation im Labor; die Tumormarker (insbesondere AFP) waren wieder negativ. Im Ultraschall stellte sich nun neu im Vergleich zur unauffälligen Voruntersuchung eine große, überwiegend zystische Raumforderung ausgehend vom rechten Ovar dar (Abb. 3). Im Randbereich des echogenitätsangehobenen Ovargewebes fanden sich – wie für eine Ovartorsion typisch – kleine subkapsuläre Follikel. Eine Perfusion war dopplersonographisch nicht nachweisbar. Bei klinischem und sonographischem Verdacht auf eine akute Ovarialtorsion bei zugrunde liegendem Teratom erfolgten eine notfallmäßige Laparoskopie und eine Detorquierung des rechten Ovars. Die Raumforderung wurde zunächst bei noch unklarer Dignität sowie der ausstehenden Diskussion über eine fertilitätserhaltende Operationsmethode belassen, wobei das Risiko für eine erneute Torsion im kurzfristigen Zeitraum als gering eingeschätzt wurde und die Eltern, sowie die Patientin ausführlich über eine sofortige Wiedervorstellung bei entsprechenden Symptomen aufgeklärt wurden.

Die nachfolgende MRT zeigte die nun schon bekannte Raumforderung, ausgehend vom rechten Ovar mit Nachweis eingebluteter Anteile und vereinzelten Fettanteilen (Abb. 4). Einige Anteile der Raumforderungen waren diffusionsgestört. Aufgrund der typischen MR-Morphologie wurde erneut die Verdachtsdiagnose eines ovariellen Teratoms gestellt. Das verbliebene ovarielle Gewebe nahm zumindest teilweise Kontrastmittel auf, sodass trotz der vorausgegangenen Torsion von noch erhaltenem, vitalen Gewebe ausgegangen wurde.

3 Monate später erfolgte die elektive ovarerhaltende Tumorentfernung und Pexie des rechten Ovars. Die histologische Untersuchung ergab einen lokal dystroph kalzifizierten Tumor mit Anteilen von Großhirnrinde, somit wurde die Diagnose eines reifen ovariellen Teratoms bestätigt.

In den weiteren sonographischen Verlaufskontrollen stellte sich das Restovar von normaler Größe und Echogenität dar. Es erfolgten die Aufnahme der Patientin in die MAKEI-96-Studie und eine Konsultation der Studienleitung.

Dieser Fall wird aufgrund mehrerer Besonderheiten vorgestellt. Ungewöhnlich ist das mit 6 Jahren sehr junge Alter des erstmaligen Auftretens eines ovariellen Teratoms. In der Literatur wird das durchschnittliche Alter bei Erstauftreten im reproduktiven Alter angegeben. Kim et al. [7] ermittelten in einer großen Fallstudie eine Altersverteilung von 5 bis 85 Jahren, lediglich 6 von 580 Patientinnen waren jünger als 10 Jahre alt. Taskinen et al. geben in ihrer kleinen pädiatrischen Kohorte eine Altersverteilung von 1,5 bis 15,3 Jahren an [8].

In der Regel treten die Raumforderungen einseitig auf; ein bilaterales Auftreten wird bei 12–15 % der Fälle angegeben [7, 9]. Ein metachroner, d. h. zeitverzögerter Zweittumor auf der Gegenseite des primären Tumors ist gehäuft für die pädiatrische Kohorte beobachtet worden. So beschreiben Taskinen et al. bei 23 % der kindlichen Patienten ein metachrones Rezidiv der Gegenseite bei Zustand nach Ovarektomie innerhalb von im Schnitt 4 Jahren [8] und Calaminus et al. ein metachrones Auftreten bei 2,4 % der Teratome in der pädiatrischen Population [10]. Als Risikofaktoren für ein Rezidiv über alle Altersgruppen gelten ein primäres Auftreten im jungen Alter (< 30 Lebensjahr), ein Diameter des Tumors > 7 cm, ein initial bereits bilaterales oder multiples Auftreten des Primärtumors, eine intraoperative Ruptur der Zyste und die laparoskopischen Operationsverfahren [3]. In unserem Fall stellt demnach lediglich das junge Alter einen Risikofaktor dar. Es existieren verschiedene Theorien über die Pathogenese [11, 12] bzw. einen möglichen Stimulus. Beschrieben ist z. B. ein Fall eines Rezidivs im Zuge einer Schwangerschaft [13] und im Rahmen eines polyzystischen Ovarialsyndroms [6]; meistens bleibt die Ursache aber unklar.

Eine weitere Besonderheit im Fall dieser Patientin ist, dass sie zu beiden Zeitpunkten durch eine Torsion des jeweils betroffenen Ovars symptomatisch wurde. Ovarielle Raumforderungen sind der häufigste Auslöser für die sonst im Kindesalter selten auftretenden, aber differenzialdiagnostisch unbedingt zu bedenkenden Ovarialtorsionen. Nach Smith et al. ist die Ovarialtorsion lediglich in ca. 2,7 % der Fälle Auslöser für ein akutes Abdomen im Kindesalter [5]; die Inzidenz variiert je nach Publikation zwischen 3 und 16 % [4]. Die Symptomatik ist unspezifisch und besteht in einem plötzlich auftretenden Schmerz im Unterbauch, mitunter mit Punctum maximum auf der betroffenen Seite, Schmerzen bei Miktion, Übelkeit und Erbrechen [14]. In manchen Fällen ist die Raumforderung im Unterbauch tastbar. Häufig ist jedoch eine sichere klinische Unterscheidung von anderen, häufigeren Differenzialdiagnosen bei akuten Unterbauchschmerzen wie der Appendizitis, Gastroenteritis oder der rupturierten Ovarialzyste nicht möglich. Auch die Laborkonstellation ist meistens unspezifisch.

Da häufig auch die Sonographie eine Ovarialtorsion nicht sicher nachweisen, geschweige denn ausschließen kann, ist bei klinischem Verdacht und bei nicht zweifelsfrei regelrechtem sonographischem Ovarbefund eine sofortige chirurgische Intervention erforderlich. Bei der Ovarialtorsion kommt es zunächst durch die Stieldrehung zu einer Störung des venösen und lymphatischen Abflusses, im weiteren Verlauf dann zu einer Unterbrechung der arteriellen Versorgung, wodurch es zu Nekrosen und Gewebsverlust bis hin zur Infarzierung und damit irreversiblem Verlust des Ovars kommt [4]. Piper et al. ermittelten eine bis 2,7fach längere Wartezeit bis zur Operation bei Mädchen mit einer Ovarialtorsion im Vergleich zu Jungen mit einer Hodentorsion, wodurch die Erhaltungsraten bei Mädchen signifikant geringer waren [15]. Die Autoren empfehlen bei klinischem Verdacht auf eine Ovarialtorsion eine niederschwellige Entscheidung zur diagnostischen Laparoskopie, um die Wahrscheinlichkeit einer Organerhaltung zu erhöhen. Im Falle eines Nachweises einer Raumforderung als Auslöser der Torsion, wie bei der vorgestellten Patientin, sollte zunächst eine Detorquierung zum Organerhalt erfolgen und die weitere Diagnostik angeschlossen werden. Eine definitive operative Versorgung mit Erhaltung des Ovars ist dann im symptomfreien Intervall elektiv möglich [16]. Vor dem Hintergrund des vorhandenen Risikos eines deutlich zeitverzögerten und kontralateral auftretenden Rezidivs eines reifen Teratoms sind langfristige sonographische Follow-up-Untersuchungen zwingend notwendig. Der beschriebene Fall zeigt eindrücklich, dass auch benigne Tumoren innerhalb kurzer Zeit (hier 8 Monate nach letztmaliger Dokumentation eines tumorfreien Ovars) eine beträchtliche Größe erlangen können und durch sekundäre Ovartorsion gravierende klinische Folgen haben können. Zu beachten ist, dass Teratome potenziell maligne sein können und daher eine vollständige chirurgische Resektion anzustreben ist [10, 17].

Gerade bei Mädchen, die in der Vorgeschichte ovarektomiert wurden, muss ein besonderes Augenmerk auf die Überwachung des verbliebenen Ovars gelegt werden [18]. Neben regelmäßiger bildgebender Kontrollen sollten die Patientinnen bzw. deren Eltern über die möglichen Folgen aufgeklärt und sensibilisiert werden. Bei klinischer Symptomatik sollte eine zeitnahe bildgebende Diagnostik angestrebt werden.

Zuletzt soll noch auf die Besonderheit der Familienanamnese hingewiesen werden. Auch bei der Kindesmutter wurde im Alter von 23 Jahren ein Ovar wegen eines Teratoms entfernt. Zwar wird ein gehäuftes Auftreten in Familien beobachtet [19], eine positive Familienanamnese gilt aber bisher nicht als gesicherter Risikofaktor.