33/m mit akuter Verschlechterung eines CLIPPERS(„chronic lymphocytic inflammation with pontine perivascular enhancement responsive to steroids“)-Syndroms durch schwere Pneumonie

Auszug

Bei dem 33-jährigen Patient wird die Erstdiagnose CLIPPERS-Syndrom (CLIPPERS: „chronic lymphocytic inflammation with pontine perivascular enhancement responsive to steroids“) anhand des MRT- (Magnetresonanztomographie; Abb. 1 und 2) und Hirnbiopsiebefundes gestellt. Die Erstmanifestation geht mit zerebellarem Syndrom (progrediente ataktische Gangstörung, Upbeat-Nystagmus, Blickrichtungsnystagmus), Dysarthrie, Abduzensparese rechts und fazialer Parese rechts einher. Die Symptomatik ist anfangs unter Plasmapherese gut reversibel, im Verlauf kommt es zur progredienten Verschlechterung trotz Steroiden, Methotrexat, Rituximab und Tocilizumab. Der Patient bricht die Therapie nach 37 Monaten ab, er ist zu diesem Zeitpunkt rollstuhlpflichtig, äußert lebensmüde Gedanken, eine Patientenverfügung (PV) ist erstellt, es wird keine Intensivmedizin gewünscht.

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