nach oben

Zeitschrift für Rheumatologie

Erschienen in:

18.03.2024 | Primäres Sjögren-Syndrom | CME

Update Sjögren-Syndrom

Diagnostik, Therapie und Fallstricke

verfasst von: Nadine Zehrfeld, Torsten Witte, Prof. Dr. med. Diana Ernst

Erschienen in: Zeitschrift für Rheumatologie | Ausgabe 3/2024

zum CME-Kurs Einloggen, um Zugang zu erhalten

Zusammenfassung

Das Sjögren-Syndrom ist mit einer Prävalenz von 1:200 die häufigste Kollagenose. Es betrifft hauptsächlich Frauen, geht mit einer Zerstörung der exokrinen Drüsen einher und führt so regelmäßig zu Xerophthalmie oder Xerostomie. In über 50 % der Fälle kommt es auch zu extraglandulären Manifestationen. So können neben Fatigue und Arthralgien sehr variable systemische Organmanifestationen wie beispielsweise Polyneuropathien oder interstitielle Lungenerkrankungen auftreten. Die Diagnostik umfasst Biomarker wie SS-A/Ro-Antikörper, die Histologie der Speicheldrüsen sowie die Speicheldrüsensonographie. Es gibt bislang keine zugelassene immunsuppressive Systemtherapie, sodass die Therapie i. d. R. „off label“ erfolgt. Die European League Against Rheumatism (EULAR) hat Therapieempfehlungen für die verschiedenen Organmanifestationen publiziert. Aktuell laufen mehrere vielversprechende kontrollierte Studien zu unterschiedlichen neuen Ansätzen.

Jonsson R (2021) Henrik sjögren (1899–1986): The syndrome and his legacy. Ann Rheum Dis 80(9):1108–1109. https://doi.org/10.1136/annrheumdis-2021-219942CrossRefPubMed

Negrini S, Emmi G, Greco M et al (2022) Sjögren’s syndrome: A systemic autoimmune disease. Clin Exp Med 22(1):9–25. https://doi.org/10.1007/s10238-021-00728-6CrossRefPubMed

Albrecht K, Binder S, Minden K et al (2023) Systematic review to estimate the prevalence of inflammatory rheumatic diseases in germany. german version. Z Rheumatol 82(9):727–738. https://doi.org/10.1007/s00393-022-01305-2CrossRefPubMedPubMedCentral

Qin B, Wang J, Yang Z et al (2015) Epidemiology of primary sjögren’s syndrome: A systematic review and meta-analysis. Ann Rheum Dis 74(11):1983–1989. https://doi.org/10.1136/annrheumdis-2014-205375CrossRefPubMed

Harris VM, Sharma R, Cavett J et al (2016) Klinefelter’s syndrome (47,XXY) is in excess among men with sjögren’s syndrome. Clin Immunol 168:25–29. https://doi.org/10.1016/j.clim.2016.04.002CrossRefPubMedPubMedCentral

Foster H, Stephenson A, Walker D, Cavanagh G, Kelly C, Griffiths I (1993) Linkage studies of HLA and primary sjögren’s syndrome in multicase families. Arthritis Rheum 36(4):473–484. https://doi.org/10.1002/art.1780360407CrossRefPubMed

Foster H, Walker D, Charles P, Kelly C, Cavanagh G, Griffiths I (1992) Association of DR3 with susceptibility to and severity of primary sjögren’s syndrome in a family study. Br J Rheumatol 31(5):309–314. https://doi.org/10.1093/rheumatology/31.5.309CrossRefPubMed

Khatri B, Tessneer KL, Rasmussen A et al (2022) Author correction: Genome-wide association study identifies sjögren’s risk loci with functional implications in immune and glandular cells. Nat Commun 13(1):6519–6518. https://doi.org/10.1038/s41467-022-34311-8CrossRefPubMedPubMedCentral

Shen Y, Voigt A, Goranova L et al (2023) Evidence of a sjögren’s disease-like phenotype following COVID-19 in mice and humans. JCI Insight 8(24):e166540. https://doi.org/10.1172/jci.insight.166540CrossRefPubMedPubMedCentral

10.

Triantafyllopoulou A, Tapinos N, Moutsopoulos HM (2004) Evidence for coxsackievirus infection in primary sjögren’s syndrome. Arthritis Rheum 50(9):2897–2902. https://doi.org/10.1002/art.20463CrossRefPubMed

11.

Mitsias DI, Kapsogeorgou EK, Moutsopoulos HM (2006) The role of epithelial cells in the initiation and perpetuation of autoimmune lesions: Lessons from sjogren’s syndrome (autoimmune epithelitis). Lupus 15(5):255–261. https://doi.org/10.1191/0961203306lu2290rrCrossRefPubMed

12.

Wahren-Herlenius M, Dörner T (2013) Immunopathogenic mechanisms of systemic autoimmune disease. Lancet 382(9894):819–831. https://doi.org/10.1016/S0140-6736(13)60954-XCrossRefPubMed

13.

McCoy SS, Woodham M, Bartels CM et al (2022) Symptom-based cluster analysis categorizes sjögren’s disease subtypes: An international cohort study highlighting disease severity and treatment discordance. Arthritis Rheumatol 74(9):1569–1579. https://doi.org/10.1002/art.42238CrossRefPubMedPubMedCentral

14.

Ramos-Casals M, Brito-Zerón P, Sisó-Almirall A, Bosch X (2012) Primary sjogren syndrome. BMJ 344:e3821. https://doi.org/10.1136/bmj.e3821CrossRefPubMed

15.

Kramer E, Seeliger T, Skripuletz T et al (2021) Multimodal assessment and characterization of sicca syndrome. Front Med 8:777599. https://doi.org/10.3389/fmed.2021.777599CrossRef

16.

Sogkas G, Hirsch S, Olsson KM et al (2020) Lung involvement in primary sjögren’s syndrome—an under-diagnosed entity. Front Med 7:332. https://doi.org/10.3389/fmed.2020.00332CrossRef

17.

Thiele T, Seeliger T, Witte T, Sander B, Skripuletz T, Ernst D (2020) Severe polyneuropathy in primary sjögren’s syndrome : Sjögren’s syndrome should be considered in patients with motor neuropathy. Z Rheumatol 79(7):707–709. https://doi.org/10.1007/s00393-020-00821-3CrossRefPubMed

18.

Seeliger T, Jacobsen L, Hendel M et al (2020) Cognitive impairment in patients with neuro-sjögren. Ann Clin Transl Neurol 7(8):1352–1359. https://doi.org/10.1002/acn3.51123CrossRefPubMedPubMedCentral

19.

Seeliger T, Kramer E, Konen FF et al (2023) Sjögren’s syndrome with and without neurological involvement. J Neurol 270(6):2987–2996. https://doi.org/10.1007/s00415-023-11613-5CrossRefPubMedPubMedCentral

20.

Seror R, Theander E, Brun JG et al (2015) Validation of EULAR primary sjögren’s syndrome disease activity (ESSDAI) and patient indexes (ESSPRI). Ann Rheum Dis 74(5):859–866. https://doi.org/10.1136/annrheumdis-2013-204615CrossRefPubMed

21.

Retamozo S, Acar-Denizli N, Rasmussen A et al (2019) Systemic manifestations of primary sjögren’s syndrome out of the ESSDAI classification: Prevalence and clinical relevance in a large international, multi-ethnic cohort of patients. clin Exp Rheumatol 37 Suppl 118(3):97–106PubMed

22.

Mihai A, Caruntu C, Jurcut C et al (2023) The spectrum of extraglandular manifestations in primary sjögren’s syndrome. J Pers Med 13(6):961. https://doi.org/10.3390/jpm13060961CrossRefPubMedPubMedCentral

23.

McCoy SS, Bartels CM, Saldanha IJ et al (2021) National sjögren’s foundation survey: Burden of oral and systemic involvement on quality of life. J Rheumatol 48(7):1029–1036. https://doi.org/10.3899/jrheum.200733CrossRefPubMed

24.

Zippel CL, Beider S, Kramer E et al (2022) Premature stroke and cardiovascular risk in primary sjögren’s syndrome. Front Cardiovasc Med 9:1048684. https://doi.org/10.3389/fcvm.2022.1048684CrossRefPubMedPubMedCentral

25.

Kaur H, Alazzeh M, Thandavaram A et al (2022) Increased threat of thyroid diseases in patients with sjogren’s syndrome: A systematic review. Cureus 14(8):e28062. https://doi.org/10.7759/cureus.28062CrossRefPubMedPubMedCentral

26.

Akpek EK, Mathews P, Hahn S et al (2015) Ocular and systemic morbidity in a longitudinal cohort of sjögren’s syndrome. Ophthalmology 122(1):56–61. https://doi.org/10.1016/j.ophtha.2014.07.026CrossRefPubMed

27.

Rusthen S, Young A, Herlofson BB et al (2017) Oral disorders, saliva secretion, and oral health-related quality of life in patients with primary sjögren’s syndrome. Eur J Oral Sci 125(4):265–271. https://doi.org/10.1111/eos.12358CrossRefPubMed

28.

Minopoulou I, Pyrgidis N, Tishukov M et al (2023) Sexual dysfunction in women with systemic autoimmune rheumatic disorders: A systematic review and meta-analysis. Rheumatology 62(3):1021–1030. https://doi.org/10.1093/rheumatology/keac457CrossRefPubMed

29.

Baldini C, Pepe P, Quartuccio L et al (2014) Primary sjogren’s syndrome as a multi-organ disease: Impact of the serological profile on the clinical presentation of the disease in a large cohort of italian patients. Rheumatology 53(5):839–844. https://doi.org/10.1093/rheumatology/ket427CrossRefPubMed

30.

Bartoloni E, Baldini C, Schillaci G et al (2015) Cardiovascular disease risk burden in primary sjögren’s syndrome: Results of a population-based multicentre cohort study. J Intern Med 278(2):185–192. https://doi.org/10.1111/joim.12346CrossRefPubMed

31.

Zehrfeld N, Benz S, Derda A et al (2023) Pos1458 prevalence of subclinical atherosclerosis in patients with primary sjögren’s syndrome. 82(1083):1–1083

32.

Kreider M, Highland K (2014) Pulmonary involvement in sjögren syndrome. Semin Respir Crit Care Med 35(2):255–264. https://doi.org/10.1055/s-0034-1371529CrossRefPubMed

33.

Paraschou V, Partalidou S, Siolos P, Papadopoulou Z, Chaitidis N (2023) Prevalence of hearing loss in patients with sjögren syndrome: A systematic review and meta-analysis. Rheumatol Int 43(2):233–244. https://doi.org/10.1007/s00296-022-05235-9CrossRefPubMed

34.

Błochowiak K (2022) Smell and taste function and their disturbances in sjögren’s syndrome. Int J Environ Res Public Health 19(19):12472. https://doi.org/10.3390/ijerph191912472CrossRefPubMedPubMedCentral

35.

De Vita S, Isola M, Baldini C et al (2023) Predicting lymphoma in sjögren’s syndrome and the pathogenetic role of parotid microenvironment through precise parotid swelling recording. Rheumatology 62(4):1586–1593. https://doi.org/10.1093/rheumatology/keac470CrossRefPubMed

36.

Fragkioudaki S, Mavragani CP, Moutsopoulos HM (2016) Predicting the risk for lymphoma development in sjogren syndrome: An easy tool for clinical use. Medicine 95(25):e3766. https://doi.org/10.1097/MD.0000000000003766CrossRefPubMedPubMedCentral

37.

Shiboski CH, Shiboski SC, Seror R et al (2017) 2016 american college of rheumatology/european league against rheumatism classification criteria for primary sjögren’s syndrome: A consensus and data-driven methodology involving three international patient cohorts. Arthritis Rheumatol 69(1):35–45. https://doi.org/10.1002/art.39859CrossRefPubMed

38.

Zabotti A, Zandonella Callegher S, Tullio A et al (2020) Salivary gland ultrasonography in sjögren’s syndrome: A european multicenter reliability exercise for the HarmonicSS project. Front Med 7:581248. https://doi.org/10.3389/fmed.2020.581248CrossRef

39.

Lorenzon M, Spina E, Tulipano Di Franco F, Giovannini I, De Vita S, Zabotti A (2022) Salivary gland ultrasound in primary sjögren’s syndrome: Current and future perspectives. Open Access Rheumatol 14:147–160. https://doi.org/10.2147/OARRR.S284763CrossRefPubMedPubMedCentral

40.

Izzetti R, Fulvio G, Nisi M, Gennai S, Graziani F (2022) Reliability of OMERACT scoring system in ultra-high frequency ultrasonography of minor salivary glands: Inter-rater agreement study. J Imaging 8(4):111. https://doi.org/10.3390/jimaging8040111CrossRefPubMedPubMedCentral

41.

Jousse-Joulin S, Gatineau F, Baldini C et al (2020) Weight of salivary gland ultrasonography compared to other items of the 2016 ACR/EULAR classification criteria for primary sjögren’s syndrome. J Intern Med 287(2):180–188. https://doi.org/10.1111/joim.12992CrossRefPubMed

42.

Fana V, Dohn UM, Krabbe S, Terslev L (2021) Application of the OMERACT grey-scale ultrasound scoring system for salivary glands in a single-centre cohort of patients with suspected sjögren’s syndrome. RMD Open 7(2):e1516. https://doi.org/10.1136/rmdopen-001516 (https://doi.org/10.1136/rmdopen-2020-001516)CrossRefPubMedPubMedCentral

43.

Cornec D, Jousse-Joulin S, Pers J et al (2013) Contribution of salivary gland ultrasonography to the diagnosis of sjögren’s syndrome: Toward new diagnostic criteria? Arthritis Rheum 65(1):216–225. https://doi.org/10.1002/art.37698CrossRefPubMed

44.

Zampeli E, Mavrommati M, Moutsopoulos HM, Skopouli FN (2020) Anti-Ro52 and/or anti-Ro60 immune reactivity: Autoantibody and disease associations. Clin Exp Rheumatol 38 Suppl 126(4):134–141PubMed

45.

Robbins A, Hentzien M, Toquet S et al (2019) Diagnostic utility of separate anti-Ro60 and anti-Ro52/TRIM21 antibody detection in autoimmune diseases. Front Immunol 10:444. https://doi.org/10.3389/fimmu.2019.00444CrossRefPubMedPubMedCentral

46.

Stefanski A, Tomiak C, Pleyer U, Dietrich T, Burmester GR, Dörner T (2017) The diagnosis and treatment of sjögren’s syndrome. Dtsch Arztebl Int 114(20):354–361. https://doi.org/10.3238/arztebl.2017.0354CrossRefPubMedPubMedCentral

47.

Ramos-Casals M, Brito-Zerón P, Bombardieri S et al (2020) EULAR recommendations for the management of sjögren’s syndrome with topical and systemic therapies. Ann Rheum Dis 79(1):3–18. https://doi.org/10.1136/annrheumdis-2019-216114CrossRefPubMed

48.

Machado AC, Dos Santos LC, Fidelix T et al (2020) Effectiveness and safety of abatacept for the treatment of patients with primary sjögren’s syndrome. Clin Rheumatol 39(1):243–248. https://doi.org/10.1007/s10067-019-04724-wCrossRefPubMed

49.

Baer AN, Gottenberg J, Clair StEW et al (2021) Efficacy and safety of abatacept in active primary sjögren’s syndrome: Results of a phase III, randomised, placebo-controlled trial. Ann Rheum Dis 80(3):339–348. https://doi.org/10.1136/annrheumdis-2020-218599CrossRefPubMed

50.

Bowman SJ, Fox R, Dörner T et al (2022) Safety and efficacy of subcutaneous ianalumab (VAY736) in patients with primary sjögren’s syndrome: A randomised, double-blind, placebo-controlled, phase 2b dose-finding trial. Lancet 399(10320):161–171. https://doi.org/10.1016/S0140-6736(21)02251-0CrossRefPubMed

51.

Pontarini E, Verstappen GM, Grigoriadou S, Kroese FGM, Bootsma H, Bombardieri M (2020) Blocking T cell co-stimulation in primary sjögren’s syndrome: Rationale, clinical efficacy and modulation of peripheral and salivary gland biomarkers. Clin Exp Rheumatol 38 Suppl 126(4):222–227PubMed

52.

Christodoulou MI, Kapsogeorgou EK, Moutsopoulos HM (2010) Characteristics of the minor salivary gland infiltrates in sjögren’s syndrome. J Autoimmun 34(4):400–407. https://doi.org/10.1016/j.jaut.2009.10.004CrossRefPubMed

53.

Benjamin Fisher A, Xavier M, Athena Papas S et al (2023) Iscalimab (CFZ533) in patients with sjögren’s disease: Week 24 efficacy and safety results of a randomized, placebo-controlled, phase 2b dose-ranging study. 75(suppl 9) (2023)

54.

St. William Clair E, Liangwei W, Ilias A et al (2023) Dazodalibep, a CD40L antagonist, in subjects with sjögren’s having moderate-to-severe systemic disease activity: Full crossover results from a phase 2, randomized, double-blind, placebo-controlled, proof of concept study. Arthritis Rheumatol 75(Suppl 9)

55.

Mariette X, Barone F, Baldini C et al (2022) A randomized, phase II study of sequential belimumab and rituximab in primary sjögren’s syndrome. JCI Insight 7(23):e163030. https://doi.org/10.1172/jci.insight.163030CrossRefPubMedPubMedCentral

56.

Liu Y, Li C, Wang S et al (2021) Human umbilical cord mesenchymal stem cells confer potent immunosuppressive effects in sjögren’s syndrome by inducing regulatory T cells. Mod Rheumatol 31(1):186–196. https://doi.org/10.1080/14397595.2019.1707996CrossRefPubMed

57.

Schett G, Mackensen A, Mougiakakos D (2023) CAR T‑cell therapy in autoimmune diseases. Lancet 402(10416):2034–2044. https://doi.org/10.1016/S0140-6736(23)01126-1CrossRefPubMed

58.

Seror R, Baron G, Camus M et al (2022) Development and preliminary validation of the sjögren’s tool for assessing response (STAR): A consensual composite score for assessing treatment effect in primary sjögren’s syndrome. Ann Rheum Dis 81(7):979–989. https://doi.org/10.1136/annrheumdis-2021-222054CrossRefPubMed

59.

Arends S, de Wolff L, van Nimwegen JF et al (2021) Composite of relevant endpoints for sjögren’s syndrome (CRESS): Development and validation of a novel outcome measure. Lancet Rheumatol 3(8):e553–e562. https://doi.org/10.1016/S2665-9913(21)00122-3CrossRefPubMed

60.

Ramos-Casals M, Font J, Garcia-Carrasco M et al (2002) Primary sjögren syndrome: Hematologic patterns of disease expression. Medicine 81(4):281–292. https://doi.org/10.1097/00005792-200207000-00004CrossRefPubMed

61.

Alunno A, Leone MC, Giacomelli R, Gerli R, Carubbi F (2018) Lymphoma and lymphomagenesis in primary sjögren’s syndrome. Front Med 5:102. https://doi.org/10.3389/fmed.2018.00102CrossRef

62.

Bartoloni E, Alunno A, Valentini V et al (2018) The prevalence and relevance of traditional cardiovascular risk factors in primary sjögren’s syndrome. Clin Exp Rheumatol 36 Suppl 112(3):113–120PubMed

Titel: Update Sjögren-Syndrom
Diagnostik, Therapie und Fallstricke
verfasst von: Nadine Zehrfeld
Torsten Witte
Prof. Dr. med. Diana Ernst
Publikationsdatum: 18.03.2024
Verlag: Springer Medizin
Schlagwörter: Primäres Sjögren-Syndrom
Polyneuropathie
Interstitielle Lungenerkrankungen und Lungenfibrosen
Erkrankungen der Speicheldrüsen
Biomarker
Fatigue
Glucocorticoide
Trockenes Auge
Myalgie
Myalgie
Schmerzsyndrome
Rituximab
Erschienen in: Zeitschrift für Rheumatologie / Ausgabe 3/2024
Print ISSN: 0340-1855
Elektronische ISSN: 1435-1250
DOI: https://doi.org/10.1007/s00393-024-01493-z

Leitlinien kompakt für die Innere Medizin

Mit medbee Pocketcards sicher entscheiden.

^{Seit 2022 gehört die medbee GmbH zum Springer Medizin Verlag}

Kostenlos registrieren

Neu im Fachgebiet Innere Medizin

Echinokokkose medikamentös behandeln oder operieren?

06.05.2024 DCK 2024 Kongressbericht

Die Therapie von Echinokokkosen sollte immer in spezialisierten Zentren erfolgen. Eine symptomlose Echinokokkose kann – egal ob von Hunde- oder Fuchsbandwurm ausgelöst – konservativ erfolgen. Wenn eine Op. nötig ist, kann es sinnvoll sein, vorher Zysten zu leeren und zu desinfizieren.

Umsetzung der POMGAT-Leitlinie läuft

03.05.2024 DCK 2024 Kongressbericht

Seit November 2023 gibt es evidenzbasierte Empfehlungen zum perioperativen Management bei gastrointestinalen Tumoren (POMGAT) auf S3-Niveau. Vieles wird schon entsprechend der Empfehlungen durchgeführt. Wo es im Alltag noch hapert, zeigt eine Umfrage in einem Klinikverbund.

Proximale Humerusfraktur: Auch 100-Jährige operieren?

01.05.2024 DCK 2024 Kongressbericht

Mit dem demographischen Wandel versorgt auch die Chirurgie immer mehr betagte Menschen. Von Entwicklungen wie Fast-Track können auch ältere Menschen profitieren und bei proximaler Humerusfraktur können selbst manche 100-Jährige noch sicher operiert werden.

Die „Zehn Gebote“ des Endokarditis-Managements

30.04.2024 Endokarditis Leitlinie kompakt

Worauf kommt es beim Management von Personen mit infektiöser Endokarditis an? Eine Kardiologin und ein Kardiologe fassen die zehn wichtigsten Punkte der neuen ESC-Leitlinie zusammen.

Update Innere Medizin

Bestellen Sie unseren Fach-Newsletter und bleiben Sie gut informiert.

Newsletter bestellen

Bildnachweise

Speicheldrüsensonographie der Glandula parotis links bei Sjögren-Syndrom/© Zehrfeld N. et al. / all rights reserved Springer Medizin Verlag GmbH, Die Leitlinien für Ärztinnen und Ärzte, Echinococcus-Zyste im linken Leberlappen/© Springer Medizin Verlag, Frau nutzt Gehhilfe /© Photographee.eu / Fotolia (Symbolbild mit Fotomodellen), Senior im Krankenhausbett redet mit Ärztin/© gorodenkoff / Getty Images / iStock (Symbolbild mit Fotomodellen)

Springer Medizin

Zusammenfassung

Bitte loggen Sie sich ein, um Zugang zu diesem Inhalt zu erhalten

Weitere Artikel der Ausgabe 3/2024

Autoantikörperdiagnostik bei idiopathisch inflammatorischen Myopathien

Erratum zu: Autoantikörperdiagnostik bei idiopathisch inflammatorischen Myopathien

„Rheuma (be-)greifen“ – ein multimodales Lehrkonzept zur Verbesserung der rheumatologischen Lehre für Studierende der Humanmedizin

Chronische Entzündungserkrankungen in Deutschland

Makrozytäre Anämie und Polychondritis: das VEXAS-Syndrom