Erschienen in:
17.02.2023 | Schilddrüsenkarzinome | Leitthema
Hereditäres medulläres Schilddrüsenkarzinom
verfasst von:
Prof. Dr. med. V. Fendrich, A. Zahn
Erschienen in:
Die Chirurgie
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Ausgabe 5/2023
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Zusammenfassung
Ausgehend von parafollikulären C‑Zellen entwickelt sich über eine C‑Zell-Hyperplasie ein medulläres Schilddrüsenkarzinom (MTC), das bei multipler endokriner Neoplasie (MEN) Typ 2A und 2B bereits in den ersten Lebensjahren auftreten kann. Zur Diagnose und Verlaufskontrolle eignen sich basales Kalzitonin und das karzinoembryonale Antigen (CEA). Die Prognose ist davon abhängig, in welchem Stadium die Erkrankung diagnostiziert wird, mit dem RET-Protoonkogen gibt es eine gute Genotyp-Phänotyp-Korrelation, die zur Risikoabschätzung beitragen kann. Die risikostratifizierte prophylaktische Thyreoidektomie spielt bei der Prognose der Genträger die entscheidende Rolle.