Pemphigoiderkrankungen bei älteren Menschen

Pemphigoiderkrankungen sind eine Gruppe von blasenbildenden Autoimmundermatosen mit Bildung von Autoantikörpern gegen Strukturproteine der dermoepidermalen Junktionszone. Mit einer zunehmend alternden Bevölkerung gewinnen die Pemphigoiderkrankungen an Bedeutung, da sie v. a. bei älteren Personen auftreten. Die mit Abstand häufigste Erkrankung ist das bullöse Pemphigoid, das sich klinisch durch pralle Blasen, Erosionen, Erytheme, urtikarielle Plaques sowie starken Pruritus auszeichnet. Beim Schleimhautpemphigoid kommt es an den oberflächennahen Schleimhäuten, meist von Mund, Nase und Augen, zu schmerzhaften Erosionen und Blasen sowie Vernarbungen. Das Anti-p200-Pemphigoid ähnelt klinisch dem bullösen Pemphigoid, ist jedoch deutlich seltener. Für die Diagnosestellung ist neben der Klinik eine entsprechende Diagnostik mit Histopathologie, direkter Immunfluoreszenz einer periläsionalen Biopsie und Serologie entscheidend. Je nach Schweregrad der Erkrankung werden neben topischen und systemischen Kortikosteroiden verschiedene potenziell Kortikosteroid-sparende Therapien eingesetzt. Hierzu zählen v. a. Dapson, Doxycyclin, Methotrexat, Azathioprin und Mycophenolat. Bei schweren Verläufen kann eine Therapie mit Rituximab, Cyclophosphamid, intravenösen Immunglobulinen oder Immunadsorption in Erwägung gezogen werden. Die Behandlung sollte in entsprechend spezialisierten Zentren durchgeführt werden. Für das bullöse Pemphigoid und das Schleimhautpemphigoid stehen mittlerweile nationale (AWMF [Arbeitsgemeinschaft der Wissenschaftlichen Medizinischen Fachgesellschaften e. V.]) und internationale Leitlinien zur Verfügung.