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1258 Suchergebnisse für:

Lennox-Gastaut-Syndrom 

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  1. Zur Zeit gratis 08.04.2024 | Epilepsie | CME mit Partnern | Kurs

    Klinische Merkmale und Therapie des Lennox-Gastaut-Syndroms

    Das Lennox-Gastaut-Syndrom (LGS) ist eine seltene, mit kognitiver Entwicklungsstörung assoziierte epileptische Enzephalopathie, die sich bei Kindern mit multiplen Anfallstypen manifestiert und aufgrund der Therapieresistenz meist mit mehreren antiepileptischen Therapien behandelt werden muss.

    CME-Punkte:
    2
    Für:
    Ärzte
    Zertifiziert bis:
    08.04.2025
    UCB Pharma GmbH (Fördersumme 9.800 €)
  2. 08.05.2024 | Online First

    A survey of preferences and expectations for surgical interventions targeting atonic seizures in Lennox-Gastaut syndrome

    Approximately 30% of children with epilepsy are refractory to anti-seizure medications (ASMs) and have drug-resistant epilepsy (DRE). A substantial proportion of patients with DRE have generalized or multifocal epilepsies and are not candidates …

  3. Open Access 01.12.2024 | OriginalPaper

    Fenfluramine for the treatment of status epilepticus: use in an adult with LennoxGastaut syndrome and literature review

    Refractory status epilepticus (SE) is characterized by unresponsiveness to initial therapy with benzodiazepines and anti-seizure medications (ASMs). It occurs in approximately 40–50% of all cases of SE [ 1 ]. Status epilepticus is associated with …

  4. Open Access 03.01.2024 | ReviewPaper

    Fenfluramine in clinical practice: new therapy option for Dravet and LennoxGastaut syndromes

    Fenfluramine is an antiseizure medication for the treatment of Dravet and LennoxGastaut syndromes. This review summarizes the literature on the efficacy and tolerability of fenfluramine and presents recommendations for practical therapeutic …

  5. 23.06.2023 | OriginalPaper

    Lennox-Gastaut Syndrome: Current Treatments, Novel Therapeutics, and Future Directions

    Lennox-Gastaut syndrome is a severe drug-resistant developmental and epileptic encephalopathy with slow spike and wave on EEG (DEE-SSW) composing about 1–2% of epilepsy patients. Seizures in DEE-SSW are caused by a variety of etiologies, and there …

  6. Open Access 01.07.2023 | Erratum

    Correction to: Fenfluramine: A Review in Dravet and Lennox-Gastaut Syndromes

  7. Open Access 15.06.2023 | ReviewPaper

    Fenfluramine: A Review in Dravet and Lennox-Gastaut Syndromes

    Fenfluramine (Fintepla®) is an oral anti-seizure medication (ASM) with a novel mechanism of action consisting of activity in the serotonergic system coupled with positive allosteric modulation effects at sigma-1 receptors. Originally approved for …

  8. Open Access 01.12.2023 | OriginalPaper

    Efficacy analysis of oral dexamethasone in the treatment of infantile spasms and infantile spasms related LennoxGastaut syndrome

    Infantile spasms (IS) and IS-related LennoxGastaut syndrome (LGS) are common intractable epileptic encephalopathies in children [ 1 , 2 ]. Although both conditions are age-dependent, the onset age of IS predominantly occurs within the first year …

  9. Open Access 01.12.2023 | ReviewPaper

    The burden of illness in LennoxGastaut syndrome: a systematic literature review

    The recognition of a specific disease entity is vital for every aspect of patient care, from diagnosis, management and treatment to advancements in health outcomes through research and health policy (Fig 1 ). The definition of LennoxGastaut

  10. Open Access 01.12.2022 | OriginalPaper

    Development of localized interictal epileptiform discharges following vagus nerve stimulation for lennox-gastaut syndrome: a case report

    Vagus nerve stimulation (VNS) has been approved by the US Food and Drug Administration for the treatment of epilepsy and depression in patients aged > 12 years [ 1 , 2 ]. Approximately 40% of patients treated with VNS show a 50% reduction of …

  11. 17.05.2022 | Epilepsie | ReviewPaper

    Kallosotomie bei Lennox-Gastaut-Syndrom

    Die Kallosotomie ist eine palliative Therapiemöglichkeit bei Sturzanfällen oder therapieresistenten bilateralen tonisch-klonischen Anfällen (BTKA), insbesondere auch bei Lennox-Gastaut-Syndrom (LGS), wenn eine kurative Operation nicht möglich ist.

  12. 24.09.2022 | ReviewPaper

    Fenfluramine for the Treatment of Dravet Syndrome and Lennox Gastaut Syndrome: A Review

    Treatment-resistant epilepsy comprises approximately 36.3% of neurology clinic-based populations in the USA [ 1 ]. Despite new drug development over the past 50 years, the rates of drug-resistant epilepsy remain the same [ 1 ]. The need for …

  13. 01.02.2021 | Ernährung | ReviewPaper

    Lennox-Gastaut-Syndrom: Wie behandeln?

    Das seltene Lennox-Gastaut-Syndrom (LGS) stellt Behandler durch die oft schweren Epilepsie-Verläufe immer wieder vor Herausforderungen.  Bereits 5 Jahre nach der Erstdiagnose in der Kindheit leiden 95% unter kognitiven Beeinträchtigungen. Welche Pharmakotherapie ist besonders effektiv und nebenwirkungsarm?

  14. 01.03.2017 | ReviewPaper

    Lennox-Gastaut Syndrome: a Current Review

    Lennox-Gastaut syndrome (LGS) is a severe epileptic encephalopathy of onset in the school age child who may or may not have a pre-existing epilepsy or neurologic disorder. The etiology of LGS may be cryptogenic (i.e., unknown) or symptomatic and …

  15. 01.10.2020 | ReviewPaper

    Fenfluramine for the Treatment of Dravet Syndrome and LennoxGastaut Syndrome

    The last 50 years has seen the introduction of a great number of antiepileptic drugs, relieving the burden of seizures for many patients. However, some conditions remain a challenge for epileptologists, especially Dravet syndrome and …

  16. Open Access 01.01.2021 | ReviewPaper

    Expanding the Treatment Landscape for Lennox-Gastaut Syndrome: Current and Future Strategies

    Lennox-Gastaut syndrome (LGS), a childhood-onset severe developmental and epileptic encephalopathy (DEE), is an entity that encompasses a heterogenous group of aetiologies, with no single genetic cause. It is characterised by multiple seizure …

  17. Open Access 01.03.2021 | ReviewPaper

    Highly Purified Cannabidiol for Epilepsy Treatment: A Systematic Review of Epileptic Conditions Beyond Dravet Syndrome and LennoxGastaut Syndrome

    Epilepsy is one of the most common chronic disorders of the brain and affects approximately 70 million people worldwide [ 1 , 2 ]. Most patients with epilepsy can reach sustained remission, while around one third continues to have seizures despite …

  18. Open Access 01.04.2021 | Letter

    Comment on “Cost-Effectiveness of Cannabidiol Adjunct Therapy Versus Usual Care for the Treatment of Seizures in Lennox-Gastaut Syndrome”

  19. 01.04.2021 | Letter

    Authors’ Reply to Comment on “Cost-Effectiveness of Cannabidiol Adjunct Therapy Versus Usual Care for the Treatment of Seizures in Lennox-Gastaut Syndrome”

  20. 01.11.2020 | OriginalPaper

    Cost-Effectiveness of Cannabidiol Adjunct Therapy versus Usual Care for the Treatment of Seizures in Lennox-Gastaut Syndrome

    Lennox-Gastaut Syndrome (LGS) is a rare epileptic encephalopathy characterized by frequent seizures and cognitive disability. Annual incidence is estimated to be two to nine cases per 100,000 people [ 1 , 2 ], which accounts for 1–10% of all …

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e.Medpedia

Epilepsien im Kindesalter

Klinische Neurologie
Epilepsien im Kindesalter unterscheiden sich von denjenigen im Erwachsenenalter durch eine Reihe von Faktoren. Die Inzidenz von Epilepsien und epileptischen Anfällen ist im Neugeborenen-, Säuglings- und Kindesalter besonders hoch, die Diagnostik ist durch die Unreife des kindlichen Gehirns und der damit verbundenen untypischen und oft subtilen Anfallsmorphologie erschwert. Die Möglichkeiten zur medikamentösen Behandlung sind begrenzt, da für viele antikonvulsiv wirksame Substanzen gerade im frühen Kindesalter die Studienlage bisher keine ausreichende Evidenz besitzt. Dabei ist eine exakte Diagnose und frühzeitige Behandlung von besonderer prognostischer Bedeutung. Beispiele dafür sind die epileptischen Enzephalopathien, die häufig im frühen Kindesalter manifest werden. Bei epileptischen Enzephalopathien führen die Anfälle zu einer deutlich schwereren kognitiven Beeinträchtigung, als diese durch die zugrunde liegende Schädigung (und Anfallsursache) zu erwarten wäre. Neugeborenenanfälle oder solche, die im frühen Kindesalter auftreten, sind häufig auch Symptom anders zu behandelnder Zustände (Elektrolytstörungen) oder Stoffwechselerkrankungen. Auch hier ist eine exakte Analyse der Anfallsursache von besonderer Bedeutung. Die sog. elektroklinischen Syndrome bezeichnen epileptische Syndrome, die durch charakteristische EEG-Muster und typische Klinik zuverlässig einzuordnen sind. Sie entstehen ebenfalls überwiegend im Kindes- und Jugendalter. Die Internationale Liga gegen Epilepsie (ILAE) hat kürzlich die neue Klassifikation der epileptischen Anfälle sowie die der Epilepsien und epileptischen Syndrome vorgestellt. Sie enthalten eine Vielzahl von Änderungen in der bisherigen Einordnung von Anfällen und Epilepsien der bisher gültigen Klassifikationen der ILAE. Auch werden viele bisher gebräuchliche Begriffe nicht mehr empfohlen. Im bisherigen Sprachgebrauch haben sich gerade für die Beschreibung von Syndromen Namen etabliert, zu deren künftigen Verwendung in den bisher zur Verfügung stehenden Publikationen nicht explizit Stellung genommen wird. In der folgenden Darstellung der Epilepsien des Kindes- und Jugendalters werden die epileptischen Anfälle entsprechend der neuen Nomenklatur benannt. Die bisher üblichen Bezeichnungen der speziellen Syndrome werden beibehalten.

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