03.02.2023 | Vaskulitiden | Arzneimitteltherapie
Medikamentöse Therapie der Primären Angiitis des zentralen Nervensystems
Erschienen in: DGNeurologie | Ausgabe 2/2023
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Die primäre Angiitis des zentralen Nervensystems (PACNS) ist eine seltene und häufig klinisch schwerwiegende Vaskulitisform, die auf Gehirn, Rückenmark und Leptomeningen begrenzt ist [1]. Die geschätzte Prävalenz dieser seltenen Schlaganfallursache beträgt 2,4/1.000.000 Personenjahre in Nordamerika [2]. Während die genaue Ätiologie und Pathogenese der entzündlichen Veränderungen der Gefäße des ZNS bislang unbekannt sind, werden ein granulomatöses, lymphozytäres und nekrotisierendes histopathologisches Muster unterschieden [3, 4]. Eine Metaanalyse aus 46 Kohortenstudien mit insgesamt 911 Patienten identifizierte fokal-neurologische Defizite (63 %), Kopfschmerzen (51 %) und kognitive Einbußen (41 %) als häufigste Symptome [5]. Die Diagnosestellung wird durch zahlreiche Differenzialdiagnosen, wie z. B. die Moyamoya-Angiopathie, das reversible zerebrale Vasokonstriktionssyndrom (RCVS), das Sneddon-Syndrom, systemische Vaskulitiden und infektiös getriggerte Prozesse, wie die durch das Varizella-Zoster-Virus verursachte Vaskulitis der ZNS-Gefäße, erschwert [2]. Zum Zwecke der Diagnosefindung wird weiterhin auf langjährig etablierte Diagnosekriterien zurückgegriffen. So wurden bereits im Jahr 1988 von Calabrese und Mallek folgende Kriterien formuliert:-
Ein erworbenes, anderweitig nicht besser erklärbares neurologisches oder psychiatrisches Defizit
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Typische angiographische und/oder bioptische, d. h. histopathologische, Veränderungen im Sinne einer Vaskulitis der ZNS-Gefäße