Therapie der Takayasu-Arteriitis

Trotz Fortschritten in der Diagnose und Therapie ist die Mortalität der Takayasu-Arteriitis (TAK) auch heute immer noch erhöht. Die Diagnosestellung erfolgt häufig mit großer zeitlicher Verzögerung, und der Verlauf der Erkrankung ist durch progrediente strukturelle Gefäßläsionen charakterisiert. Kürzlich wurden neue Empfehlungen der European League Against Rheumatism (EULAR) zum Management der Großgefäßvaskulitiden veröffentlicht. Zur Remissionsinduktion werden Glukokortikoide (GC) in einer Initialdosis von 40–60 mg täglich oral verabreicht. Da der kumulative GC-Bedarf bei der TAK erfahrungsgemäß hoch ist, wird eine GC-sparende Therapie mit mittelpotenten Immunsuppressiva wie Methotrexat, Azathioprin oder Mycophenolat-Mofetil bereits ab dem Zeitpunkt der Erstdiagnosestellung empfohlen. Bei rezidivierendem Verlauf können Tocilizumab oder TNF(Tumor-Nekrose-Faktor)-α-Inhibitoren additiv als Off-label-Therapie eingesetzt werden. Persistieren Gefäßstenosen trotz vermeintlich ausreichender Entzündungskontrolle und sind diese Stenosen symptomatisch, können gefäßchirurgische Eingriffe oder interventionelle Therapieverfahren indiziert sein. Revaskularisationen und auch operative Eingriffe zur Therapie von Aneurysmen sollten in Phasen einer ausreichenden medikamentösen Kontrolle der Vaskulitis durchgeführt werden. Bei nicht wenigen Patienten entwickeln sich trotz klinischer und laborchemischer Remission im Verlauf weiter progrediente Gefäßläsionen. Aufgrund der schlechten Korrelation der klinischen Symptome und Akutphasemarker mit der Progression vaskulärer Läsionen ist die Unterscheidung zwischen einer aktiven und inaktiven Erkrankung in der klinischen Praxis häufig eine Herausforderung. Bildgebende Untersuchungen können dann die Therapieentscheidungen unterstützen, sind aber im Langzeitverlauf der TAK formal noch nicht umfassend validiert.