Erschienen in:
09.03.2021 | Zytokine | Topic
Morbus Castleman – ein seltenes, heterogenes Krankheitsbild
verfasst von:
Prof. Dr. C. Hoffmann, PD Dr. J. Tepel, Prof. h.c. Dr. M. Tiemann
Erschienen in:
best practice onkologie
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Ausgabe 5/2021
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Zusammenfassung
Der Morbus Castleman („Castleman disease“, CD) umfasst ein Spektrum verschiedener seltener Krankheitsbilder. Der unizentrische M. Castleman (UCD) ist meistens eine benigne, lokale Hyperplasie des lymphatischen Gewebes und operativ meist heilbar. Der multizentrische M. Castleman (MCD) ist dagegen als ernste, potenziell lebensbedrohliche Systemerkrankung anzusehen, deren komplexe Symptomatik auf eine Zytokindysregulation bzw. -überproduktion zurückzuführen ist. Mischbilder zwischen UCD und MCD kommen vor. Auch der MCD ist keine homogene Entität. Der mit dem humanen Herpesvirus 8 (HHV-8) assoziierte MCD (HHV-8-MCD) ist von dem idiopathischen MCD (iMCD) zu unterscheiden, bei dem weitere, klinisch heterogene Varianten vorkommen. In den letzten Jahren hat es große Fortschritte im Verständnis des M. Castleman gegeben. Internationale Konsensusempfehlungen für Diagnostik und Therapie wurden erarbeitet.