Autoimmunhepatitis

Die Autoimmunhepatitis (AIH) ist zwar eine seltene Erkrankung, zeigt aber wie andere Autoimmunerkrankungen in der westlichen Welt eine ansteigende Inzidenz und hat unbehandelt einen schlechten natürlichen Verlauf.

Der aktuelle Kenntnisstand zur Pathogenese, Diagnostik und Behandlung der AIH soll dargestellt werden.

Er werden die gültigen nationalen sowie internationalen Leitlinien und exemplarische aktuelle publizierte Studien zusammengefasst.

Die Therapie der AIH aus Prednisolon  ± Azathioprin war beginnend in den 1960er-Jahren die erste medikamentöse Therapie einer Lebererkrankung, die die Lebenserwartung nachweislich verbessern konnte. Seit dem Jahr 2011 ist zusätzlich Budesonid für AIH-Patienten ohne Leberzirrhose als alternatives Steroid mit weniger systemischen Nebenwirkungen zugelassen. Abgesehen davon hat sich die initiale Erstlinientherapie der AIH in den letzten 40 Jahren nicht grundlegend verändert. Das Therapieziel der kompletten biochemischen Remission wird bei etwa 70–80 % der Patienten erreicht. Bei hohen Rückfallraten trotz langanhaltender biochemischer und histologischer Remission ist bei den meisten Patienten eine lebenslange Therapie notwendig. Bisherige Zweitlinientherapien beruhen vor allem auf retrospektiven Studienergebnissen und daher fehlen einheitliche Empfehlungen zur Zweitlinientherapie von den internationalen Fachgesellschaften. Ebenso wurde keine Zweitlinientherapie von den Zulassungsbehörden wie Food and Drug Administration (FDA) oder European Medicines Agency (EMA) zugelassen.