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Die Pathologie

Erschienen in:

01.02.2010 | Schwerpunkt

Chronische myeloische Neoplasien

Diagnostische Kriterien und Ausblick auf aktuelle Theapiekonzepte

verfasst von: Prof. Dr. A.H. Schmitt-Graeff

Erschienen in: Die Pathologie | Ausgabe 1/2010

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Zusammenfassung

Myeloproliferative Neoplasien (MPN) und weitere chronische Erkrankungen dieses Formenkreises stellen eine Subgruppe myeloischer Neoplasien dar, deren Definition nach klinischen, morphologischen und molekularen Merkmalen in der aktuellen Klassifikation der Weltgesundheitsorganisation (WHO) festgelegt wurde. Screening-Programme zum Nachweis eines BCR-ABL-Fusionsgens, von JAK2-, Thrombopoietinrezeptor- und KIT-Mutationen sind in die diagnostische Aufarbeitung eingeschlossen. Myelodysplastische/MPN-Overlap-Syndrome schließen seltene Entitäten wie die refraktäre Anämie mit Ringsideroblasten ein, die durch einen hohen Anteil von JAK2V617F-mutierten Fällen charakterisiert ist. Das Paradigma der zielgerichteten Therapie der chronischen myeloischen Leukämie mit Imatinib wird jetzt auch auf Eosinophilie-assoziierte myeloische Neoplasien mit PDGFRA-, PDGFRB- oder FGFR1-Genmutationen ausgedehnt. So konnte gezeigt werden, dass pegyliertes Interferon-α die JAK2-Allel-Last signifikant reduzieren kann. JAK2-Inhibitoren werden in klinischen Studien getestet. Die Entwicklung von auf die Pathogenese ausgerichteten diagnostischen und therapeutischen Strategien für die unterschiedlichen myeolischen Neoplasien wird in Zukunft weitere Fortschritte erzielen.

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Titel: Chronische myeloische Neoplasien
Diagnostische Kriterien und Ausblick auf aktuelle Theapiekonzepte
verfasst von: Prof. Dr. A.H. Schmitt-Graeff
Publikationsdatum: 01.02.2010
Verlag: Springer-Verlag
Erschienen in: Die Pathologie / Ausgabe 1/2010
Print ISSN: 2731-7188
Elektronische ISSN: 2731-7196
DOI: https://doi.org/10.1007/s00292-009-1261-x

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