Vorwort
Einleitung
Definition und Epidemiologie
Klassifikation
Prinzipien der Therapie
Komorbiditäten
Leben mit Epilepsie
Management erster epileptischer Anfall
Differenzialdiagnosen epileptischer Anfälle: Synkopen und psychogene nicht-epileptische Anfälle
Welche semiologischen Charakteristika sind bei der differenzialdiagnostischen Abgrenzung fokal zu bilateral bzw. generalisiert tonisch-klonischer Anfälle von Synkopen und psychogenen nicht-epileptischen Anfällen nützlich?
PNEA | B-/GTKA | Synkope | |
---|---|---|---|
Auslösefaktoren | Publikum | Bei GGE Schlafentzug | Auf‑/Stehen, Valsalva-Manöver |
Ablenkbarkeit | Wenig bis stark | Nur während einleitender Semiologie | Keine |
Dauer | Meist > 2 min | Bis 2 min | < 1 min |
Augen | Oft geschlossen, Abwehr von passivem Augenöffnen | Offen, ggf. Version | Offen, nach oben verdreht |
Reorientierung | Variabel | Je nach Anfall | Sekunden |
Bilateral konvulsiv mit erhaltenem Bewusstsein | Möglich | Nie (nur bei einzelnen Myoklonien) | Nie |
Klonische Bewegungen | Unkoordiniert | Arm und Bein mit gleicher Frequenz | Unkoordinierte Myoklonien |
Iktales Flüstern/Stottern | Möglich | Sehr selten, nur in einleitender Semiologie | Nie |
Iktale Hyperventilation | Möglich | Nie | Vor Synkope möglich |
Verletzungen | Keine iktalen Verletzungen | Zungenbiss lateral | Biss an Zungenspitze |
Welche Serumbiomarker sind bei der differenzialdiagnostischen Abgrenzung epileptischer Anfälle von Synkopen und psychogenen nicht-epileptischen Anfällen nützlich?
Akut-symptomatischer vs. unprovozierter epileptischer Anfall
Welchen Nutzen hat die langfristige Gabe eines Anfallssuppressivums nach einem akut-symptomatischen Anfall hinsichtlich des Auftretens für einen späteren unprovozierten epileptischen Anfall?
Ätiologie | Zeitfenster |
---|---|
Systemische Störungen und Erkrankungen | |
Metabolische Störungen (z. B. Glukose < 36 mg/dl, Natrium < 115 mmol/l) | Innerhalb von 24 h nach Beginn |
Alkoholentzug | Innerhalb von 7–48 h nach Beginn Karenz |
Substanzintoxikation (z. B. Kokain) | Während der Wirkdauer |
Akute Hirnschädigungen | |
Zerebrovaskuläre Ereignisse, Schädel-Hirn-Traumata, ZNS-Operationen, globale Hypoxie | Innerhalb von 7 Tagen |
ZNS-Infektion, Autoimmunenzephalitis | Während akuter Phase |
Indikation EEG
Welchen Nutzen hat die Durchführung eines oder mehrerer Routine-EEGs bzw. eines Langzeit-EEGs hinsichtlich der Detektion epilepsietypischer Potenziale und somit hinsichtlich der Abschätzung des Risikos für einen weiteren unprovozierten Anfall? Welchen Nutzen und welches Risiko hat ein Schlaf-EEG nach vorherigem Schlafentzug?
Indikation Bildgebung zur Suche der Ätiologie
Welche bildgebenden Verfahren sind in welcher klinischen Situation zu präferieren?
Indikation Liquoruntersuchung/Indikation Autoantikörperdiagnostik
Bei welchen Patient:innen ist eine Liquoruntersuchung sinnvoll? Bei welchen Patient:innen ist die Bestimmung von Autoantikörpern sinnvoll?
Indikation Neuropsychologie
Welchen Nutzen hat ein neuropsychologisches Screening nach einem ersten epileptischen Anfall hinsichtlich der Einschätzung von kognitiven Defiziten im weiteren Verlauf der Erkrankung?
-
EpiTrack® (UCB, Monheim, Deutschland): veränderungssensitives kognitives Screening, erfasst attentionale und exekutive Funktionen [20]
-
NeurocogFX® (Universitätsklinik für Epileptologie, Bonn, Deutschland): computerbasiert, erfasst orientierend Aufmerksamkeit, Gedächtnis und exekutive Funktionen [21]
Indikation Screening auf psychische Störungen
Welchen Nutzen haben Screeningfragebögen zur Erkennung von Angststörungen, Depression und Suizidalität nach einem ersten epileptischen Anfall (bzw. im weiteren Verlauf der Epilepsie)?
-
in der ersten Untersuchung grenzwertiges oder auffälliges Ergebnis: Wiederholung bei der nächsten ambulanten Vorstellung,
-
relevante Änderungen des klinischen psychopathologischen Befunds im Verlauf der Epilepsie oder in der psychosozialen Situation des Patienten/der Patientin.
Indikation zur anfallssuppressiven Therapie nach einem ersten unprovozierten Anfall
Welchen Nutzen und welche Risiken hat die Gabe eines Anfallssuppressivums nach einem unprovozierten epileptischen Anfall mit oder ohne Diagnose einer Epilepsie hinsichtlich des Schutzes vor einem weiteren unprovozierten Anfall und hinsichtlich etwaiger unerwünschter Arzneimittelwirkungen?
Bedeutung auslösender Faktoren für ersten epileptischen Anfall
Welchen Stellenwert haben die auslösenden Faktoren Schlafentzug sowie Alkohol- und Drogenkonsum für die Manifestation des ersten Anfalls?
Aufklärung über Fahreignung nach erstem epileptischem Anfall
Wie ist über fehlende Kraftfahreignung nach dem ersten epileptischen Anfall aufzuklären?
Akute medizinische Folgen eines epileptischen Anfalls
Welchen Stellenwert hat die unfallchirurgische Beurteilung eines Patienten/einer Patientin nach einem ersten bilateralen oder generalisierten tonisch-klonischen Anfall (bzw. nach einem erneuten Anfall bei bekannter Epilepsie)?
Welchen Nutzen hat ein cCT nach einem ersten bilateralen oder generalisierten tonisch-klonischen Anfall (mit Sturz) (bzw. nach einem Anfall dieser Semiologie bei bekannter Epilepsie) zum Ausschluss von etwaigen intrakraniellen Traumafolgen und welches Risiko besteht?
Pharmakotherapie
Monotherapie
Welche Anfallssuppressiva sind bei fokalen Epilepsien in Monotherapie hinsichtlich Anfallsfreiheit und unerwünschter Arzneimittelwirkungen Mittel der ersten Wahl?
Welche Anfallssuppressiva sind bei genetischen generalisierten Epilepsien in Monotherapie hinsichtlich Anfallsfreiheit und unerwünschter Arzneimittelwirkungen Mittel der ersten Wahl?
Frauen, bei denen eine Konzeption nicht mit einem hohen Maß an Sicherheit ausgeschlossen werden kann
Welche Anfallssuppressiva in Monotherapie sind bei Frauen mit fokalen, genetischen generalisierten oder unklassifizierten Epilepsien, bei denen eine Konzeption nicht mit einem hohen Maß an Sicherheit ausgeschlossen werden kann, hinsichtlich Anfallsfreiheit und unerwünschter Arzneimittelwirkungen Mittel der ersten Wahl?
Anfallssuppressiva und Kontrazeption, Schwangerschaft und Stillen
Welche Art der Kontrazeption ist bei Frauen im gebärfähigen Alter mit Epilepsie zu präferieren? Was ist hinsichtlich Interaktionen mit Anfallssuppressiva zu beachten?
Kontrazeptive Wirkung eingeschränkt | Kontrazeptive Wirkung vermutlich nicht eingeschränkt |
---|---|
Brivaracetam (dosisabhängig) | Ethosuximid |
Carbamazepin | Clobazam |
Cenobamat | Gabapentin |
Eslicarbazepinacetat | Lacosamid |
Felbamat | Levetiracetam |
Lamotrigin (geringfügig) | Pregabalin |
Oxcarbazepin | Valproat |
Perampanel (dosisabhängig) | Vigabatrin |
Phenobarbital/Primidon | Zonisamid |
Phenytoin | |
Rufinamid | |
Topiramat (dosisabhängig) |
Welchen Nutzen hat die Gabe von Folsäure bei Frauen mit Epilepsie während der Schwangerschaft hinsichtlich der Reduktion von Teratogenität der Anfallssuppressiva? Und welche Risiken bestehen?
Welche Besonderheiten hinsichtlich der anfallssuppressiven Medikation sind während der Schwangerschaft zu berücksichtigen?
Welchen Nutzen und welche Risiken hat das Stillen von Kindern, wenn deren Mütter Anfallssuppressiva einnehmen?
Ältere Patient:innen (≥ 65 Jahre)
Welche Anfallssuppressiva sind in Monotherapie bei älteren Patient:innen mit fokalen und generalisierten Epilepsien hinsichtlich Anfallsfreiheit und unerwünschter Arzneimittelwirkungen Mittel der ersten Wahl?
Menschen mit Intelligenzminderung
Welche Anfallssuppressiva werden bei Menschen mit Intelligenzminderung und Epilepsie allgemein sowie bei spezifischen Syndromen bzw. epileptischen Enzephalopathien präferiert?
-
Cannabidiol als Zusatztherapie mit Clobazam
-
Fenfluramin als Zusatztherapie
-
Stiripentol als Zusatztherapie in Kombination mit Clobazam und Valproinsäure
-
Cannabidiol in Kombination mit Clobazam
-
Felbamat als Zusatztherapie
-
Fenfluramin als Zusatztherapie
-
Rufinamid als Zusatztherapie
-
Cannabidiol
-
Everolimus
Polytherapie
Welchen Nutzen und welche Risiken haben anfallssuppressive Duotherapien gegenüber der Monotherapie mit einem Anfallssuppressivum hinsichtlich einer Reduktion der Anfallsfrequenz und unerwünschter Arzneimittelwirkungen?
Welche Duotherapien sind bei Epilepsien hinsichtlich einer Reduktion der Anfallsfrequenz und unerwünschter Arzneimittelwirkungen zu präferieren?
Welchen Stellenwert hat die Polytherapie mit mehr als zwei Anfallssuppressiva?
Unerwünschte Arzneimittelwirkungen, Labordiagnostik
Welchen Nutzen hat die Durchführung eines EKGs vor dem Einsatz von Anfallssuppressiva mit potenziell arrhythmogenem Effekt hinsichtlich der Vermeidung späterer, klinisch relevanter kardialer Arrhythmien?
Indikation Bestimmung Serumkonzentration Anfallssuppressiva
Welchen Nutzen hat die Bestimmung der Serumkonzentration von Anfallssuppressiva hinsichtlich der Optimierung und Steuerung der Therapie?
-
nach Erreichen der optimalen Dosis des eingesetzten Anfallssuppressivums zur Bestimmung der individuellen therapeutischen Konzentration (Referenzwert),
-
Auftreten von dosisabhängigen unerwünschten Arzneimittelwirkungen zur Definition der Obergrenze des individuellen therapeutischen Bereichs,
-
zeitnah nach Anfällen, wenn diese nach längerer Anfallsfreiheit aufgetreten sind,
-
bei vermuteter Intoxikation oder Fehleinnahme,
-
bei Hinweisen auf mangelnde Adhärenz,
-
im Verlauf einer Schwangerschaft, insbesondere beim Einsatz von Eslicarbazepinacetat, Lamotrigin, Levetiracetam oder Oxcarbazepin,
-
bei Leber- oder Niereninsuffizienz, insbesondere bei Nierenersatztherapien,
-
bei Dosisänderungen von Anfallssuppressiva mit nichtlinearer Kinetik (z. B. Phenytoin oder Stiripentol),
-
Überwachung von Medikamenteninteraktionen.
-
Eindosierung eines Anfallssuppressivums mit Einstellung in das untere oder mittlere Drittel des Referenzbereiches,
-
bei Patient:innen jenseits des 65. Lebensjahrs in jährlichen Abständen.
Herstellerwechsel bei bioäquivalenten Anfallssuppressiva
Welcher Nutzen besteht hinsichtlich ökonomischer Aspekte und welche Risiken bestehen hinsichtlich Anfallsrezidiven bei vorheriger Anfallsfreiheit, hinsichtlich einer erhöhten Anfallsfrequenz oder hinsichtlich unerwünschter Arzneimittelwirkungen, wenn der Hersteller eines bioäquivalenten Anfallssuppressivumpräparats im Verlauf gewechselt wird?
Absetzen von Anfallssuppressiva
Welchen Nutzen und welche Risiken hat das Absetzen von Anfallssuppressiva bei längerer Anfallsfreiheit im Vergleich zur Fortführung der bisherigen Therapie hinsichtlich weiterer Anfallsfreiheit, psychosozialer Faktoren und Wegfall von unerwünschten Arzneimittelwirkungen?
Immuntherapien
Bei welchen Patient:innen mit akuter Autoimmunenzephalitis bzw. autoimmun-assoziierter Epilepsie hat eine Immuntherapie im Vergleich zur ausschließlichen Gabe von Anfallssuppressiva hinsichtlich der Reduktion der Anfallsfrequenz einen Nutzen?
Welche Immuntherapien sind bei Autoimmunenzephalitis bzw. autoimmun-assoziierter Epilepsie sinnvoll? Welche Risiken bestehen hinsichtlich Unverträglichkeiten?
Epileptologischer Notfall
In welcher Konstellation ist bei einem epileptischen Anfall der akute Einsatz eines Notfallmedikaments sinnvoll? Was sind die Substanzen und die Applikationswege der Wahl?
Impfungen und Malariaprophylaxe bei Menschen mit Epilepsie
Welchen Nutzen und welche epilepsiespezifischen Risiken haben Impfungen und Malariaprophylaxe bei Menschen mit Epilepsie?
Epilepsiechirurgie
Selektion der Kandidat:innen für die prächirurgische Diagnostik
Für welche Patient:innen ist eine prächirurgische Diagnostik sinnvoll?
Wie können bei Patient:innen mit pharmakoresistenter fokaler Epilepsie die hohen Ablehnungsraten gegenüber der Durchführung der prächirurgischen Diagnostik und der Epilepsiechirurgie reduziert werden?
Operationen
Welche Patient:innen sollen resektiv epilepsiechirurgisch behandelt werden? Wie sicher ist der epilepsiechirurgische Eingriff im Vergleich zur weiteren konservativen Therapie hinsichtlich postoperativer neurologischer und neuropsychologischer Defizite?
Welchen Nutzen und welche Risiken hat die prächirurgische Diagnostik und ggf. die Epilepsiechirurgie bei Patient:innen im Alter ab 60 Jahren?
Ist bei Menschen mit Intelligenzminderung die prächirurgische Diagnostik und ggf. Epilepsiechirurgie sinnvoll?
Extra- und intrakranielle Stimulationsverfahren
Wie wirksam sind extra- und intrakranielle Stimulationsverfahren bei Patient:innen mit pharmakoresistenter Epilepsie im Vergleich zur weiteren konservativen Therapie hinsichtlich der Reduktion der Anfallslast (Anfallsfrequenz/-schwere)? Wie sicher sind die Verfahren hinsichtlich neurologischer und neuropsychologischer Defizite?
Komplementäre und supportive Therapieverfahren
Psychotherapie und Psychopharmakotherapie bei Depression, Angststörungen und Psychose
Welches therapeutische Vorgehen ist bei Depression bei Patient:innen mit Epilepsie (in Abhängigkeit vom Schweregrad) zu präferieren? Wie sicher sind Antidepressiva hinsichtlich einer Verschlechterung der Anfallskontrolle?
Welches therapeutische Vorgehen ist bei Angststörungen bei Patient:innen mit Epilepsie zu präferieren? Wie sicher sind Anxiolytika hinsichtlich einer Verschlechterung der Anfallskontrolle?
Welches therapeutische Vorgehen ist bei Psychosen bei Patient:innen mit Epilepsie zu präferieren? Wie sicher sind Antipsychotika hinsichtlich einer Verschlechterung der Anfallskontrolle?
Psychogene nicht-epileptische Anfälle (PNEA)
Welche Beratung ist bei der Diagnose von PNEA (mit oder ohne zusätzliche aktive Epilepsie bzw. nach überwundener Epilepsie) sinnvoll?
Welches weitere therapeutische Vorgehen ist bei PNEA zu präferieren?
Psychologische Therapien bei kognitiven Störungen
Welchen Stellenwert hat eine psychologische Behandlung bei Patient:innen mit Epilepsie und kognitiven Störungen im Hinblick auf eine Verbesserung der Lebensqualität und der kognitiven Leistungen?
Entspannungsverfahren und Yoga, Biofeedback, Musiktherapie, anthroposophische Medizin
Heilpflanzen, Traditionelle Chinesische Medizin (TCM)/Akupunktur und Homöopathie
Psychosoziale Aspekte
Kraftfahreignung
Wie ist die Kraftfahreignung bei Menschen mit Epilepsie zu beurteilen?
Ausbildung und Beruf
Wie ist der berufliche Einsatz von Menschen mit Epilepsie zu beurteilen?
Medizinische Rehabilitation
Welchen Nutzen hat medizinische Rehabilitation im Vergleich zu einer üblichen Behandlung (regelmäßige ambulante Vorstellungen beim Neurologen/bei der Neurologin) für Menschen mit Epilepsie hinsichtlich Erwerbstätigkeit und Krankheitsbewältigung?
Baden und Schwimmen
Wie können Schwimm- und Ertrinkungsunfälle vermieden werden?
Sport und Reisen
Zu welchen Aspekten ist eine Beratung zum Nutzen und zu Risiken sportlicher Aktivitäten notwendig und sinnvoll?
Kinderbetreuung
Welche Risiken sind bei der Kinderbetreuung zu beachten?
-
für das Kind: z. B. hinsichtlich Baden, Wickeln, Aktivitäten außerhalb des Hauses und Kompensationsmöglichkeiten,
-
für den epilepsiekranken Elternteil, z. B. hinsichtlich nächtlicher Betreuung und Schlafentzug.
Plötzlicher, unerwarteter Tod bei Epilepsie
Wann und wie ist die Aufklärung über den plötzlichen, unerwarteten Tod bei Epilepsie und die assoziierten Risikofaktoren sinnvoll?
Kann man an einem epileptischen Anfall versterben? |
„Wie Sie wahrscheinlich wissen, besteht das Risiko, dass Menschen mit Epilepsie z. B. aufgrund eines anfallsbedingten Unfalls im Beruf oder in der Freizeit versterben können.“ „Wenn der Tod bei einem Menschen mit Epilepsie jedoch plötzlich und unerwartet eintritt, spricht man – in Anlehnung an den englischen Begriff – von SUDEP (‚sudden, unexpected death in epilepsy‘).“ |
Wie hoch ist das Risiko, an SUDEP zu versterben? |
„Das SUDEP-Risiko für einen einzelnen Anfall kann nicht genau benannt werden, es ist aber sehr gering.“ „SUDEP tritt typischerweise bei einem von 1000 Menschen mit Epilepsie in einem Jahr auf. Das heißt auch, dass jährlich 999 von 1000 Menschen mit Epilepsie nicht an einem SUDEP sterben.“ „Bei manchen Menschen mit Epilepsie ist das Risiko höher als bei anderen. Das hängt vor allem von der Schwere und Häufigkeit der Anfälle und den Lebensumständen ab.“ |
Was sind Risikofaktoren für einen SUDEP? |
„Bei tonisch-klonischen Anfällen, also wenn sich der ganze Körper zunächst versteift und anschließend rhythmisch zuckt, ist das SUDEP-Risiko am höchsten. In sehr seltenen Fällen führt ein solcher Anfall zu einem Atemstillstand und zum Tod.“ „Die wichtigsten Risikofaktoren sind das Auftreten nächtlicher Anfälle und die Häufigkeit tonisch-klonischer Anfälle.“ „Das unbemerkte Auftreten von Anfällen, vor allem nachts, ist ein großes Problem, da in diesen Fällen keine Hilfe durch andere geleistet werden kann.“ |
Wie können Sie das SUDEP-Risiko vermindern? |
„Alle Maßnahmen, die zu einer besseren Anfallskontrolle führen, sind hilfreich. Dazu zählen eine regelmäßige Einnahme der Medikamente und die Vermeidung von Situationen, die Anfälle begünstigen.“ „Die wichtigste Maßnahme zur Verhinderung von SUDEP ist die bestmögliche Epilepsiebehandlung – vor allem die Verhinderung (nächtlicher) generalisierter tonisch-klonischer Anfälle.“ |
Wie können Angehörige/Partner:innen das SUDEP-Risiko vermindern? |
„Sprechen Sie nach dem Abklingen des Anfalls den/die Betroffene:n an, bringen Sie ihn/sie gegebenenfalls – insbesondere aus einer Bauchlage – in eine stabile Seitenlage.“ „Nehmen Sie an einem Erste-Hilfe-Kurs teil, damit Sie bei Anzeichen eines Herz-Kreislauf-Stillstands mit Ersthilfe-Maßnahmen eingreifen können.“ „Mittlerweile sind kleine Geräte zur nächtlichen Überwachung erhältlich, mit denen tonisch-klonische Anfälle zuverlässig erkannt werden können und die im Notfall Angehörige und Partner:innen benachrichtigen können. Wägen Sie die möglichen Vorteile einer nächtlichen Überwachung gegen die möglichen Nachteile ab.“ |
Kurze Zusammenfassung |
„Es besteht ein geringes Risiko, plötzlich und unerwartet an Epilepsie zu versterben. Eine gute Anfallskontrolle, eine regelmäßige Medikamenteneinnahme und das Vermeiden typischer Anfallsauslöser können das Risiko stark vermindern. Haben Sie weitere Fragen?“ |