Epitheloides Sarkom

Das epitheloide Sarkom ist ein seltenes Sarkom mit schlechter Langzeitprognose, das gehäuft bei jungen Patienten im Bereich der distalen Extremitäten auftritt und klinisch oft als eine indolente, nichtneoplastische Läsion fehlinterpretiert wird. Histologisch sind epitheloide Sarkome durch ein multinoduläres Wachstum mit zentralen Nekrosen charakterisiert. Sie bestehen aus zytologisch relativ uniformen epitheloiden Zellen, die eine Koexpression von Vimentin, Panzytokeratin und epithelialem Membranantigen sowie von CD34 in etwa der Hälfte der Fälle aufweisen. Interessanterweise ist bei der Mehrzahl der Tumoren ein Verlust der Expression von INI1 zu beobachten, wobei die Inaktivierung des Tumorsupressorgens SMARCB1/INI1 nur sehr selten durch Mutationen erfolgt. Das epitheloide Sarkom vom proximalen Typ besteht aus in konfluierenden Formationen angeordneten deutlich vergrößerten epitheloiden und rhabdoiden Tumorzellen und repräsentiert die morphologische Progressionsform dieser Tumorentität. Das fibromähnliche epitheloide Sarkom, das angiomatoide epitheloide Sarkom und das myxoide epitheloide Sarkom stellen seltene morphologische Formvarianten dar und müssen bei der Differenzialdiagnose zu anderen benignen und malignen Tumoren besonders beachtet werden.