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Die Onkologie

Erschienen in:

02.05.2019 | Essenzielle Thrombozythämie | Leitthema

Risikoadaptierte Therapie chronischer BCR-ABL1-negativer myeloproliferativer Neoplasien

verfasst von: Univ.-Prof. Dr. med. Florian H. Heidel, Prof. Dr. Konstanze Döhner

Erschienen in: Die Onkologie | Ausgabe 11/2019

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Zusammenfassung

Hintergrund

Zu den klassischen chronischen BCR-ABL1-negativen myeloproliferativen Neoplasien (MPN) zählen die drei großen Entitäten Polycythaemia vera (PV), essenzielle Thrombozythämie (ET) und die primäre Myelofibrose (PMF). Darüber hinaus sind die chronische Neutrophilenleukämie, die chronische Eosinophilenleukämie sowie unklassifizierbare MPN zu nennen, die meist zum Zeitpunkt der Diagnose nicht die charakteristischen Merkmale einer spezifischen Subentität aufweisen.

Ziel

Es wird auf die drei großen MPN-Entitäten PV, ET und PMF fokussiert und deren Epidemiologie, klinische Charakteristika, Diagnostik, Prognose und Behandlungsmöglichkeiten diskutiert.

Material und Methoden

Diese Arbeit basiert auf einer selektiven Literaturrecherche in der Datenbank PubMed sowie den deutschen und europäischen Leitlinien zum Thema myeloproliferative Neoplasien („myeloproliferative neoplasia“).

Ergebnisse und Diskussion

MPN sind durch eine neoplastische Entartung von hämatopoetischen Stammzellen und einer damit verbundenen Hyperproliferation der myeloischen Zellreihen wie der Granulo‑, Erythro- oder Megakaryopoese charakterisiert. Die Erkrankungen weisen einen chronischen und protrahierten Verlauf auf und können im Alterungsprozess auf dem Boden einer klonalen Blutbildung entstehen. Die MPN zeigen einen Altersgipfel zwischen dem 65. und 75. Lebensjahr. Angesichts der demographischen Entwicklung in Europa ist in den kommenden Jahrzehnten daher mit einer deutlichen Zunahme von neu diagnostizierten Fällen zu rechnen. Die aktuellen therapeutischen Möglichkeiten reichen von einer Wait-and-watch-Strategie über eine symptomorientierte Therapie, die Zytoreduktion oder zielgerichtete Therapie bis zur potenziell kurativen Stammzelltransplantation in fortgeschrittenen Stadien der Erkrankung.

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Titel: Risikoadaptierte Therapie chronischer BCR-ABL1-negativer myeloproliferativer Neoplasien
verfasst von: Univ.-Prof. Dr. med. Florian H. Heidel
Prof. Dr. Konstanze Döhner
Publikationsdatum: 02.05.2019
Verlag: Springer Medizin
Schlagwörter: Essenzielle Thrombozythämie
Primäre Myelofibrose
Chronische eosinophile Leukämie
Chronische Neutrophilenleukämie
Chronische myeloische Leukämie
Primäre Myelofibrose
Erschienen in: Die Onkologie / Ausgabe 11/2019
Print ISSN: 2731-7226
Elektronische ISSN: 2731-7234
DOI: https://doi.org/10.1007/s00761-019-0576-3

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