Gallenblasen- und Gallengangskarzinom

Adenokarzinome der Gallenblase und Gallengänge entstehen durch maligne Transformation des Epithels im Sinne einer Dysplasie-Karzinom-Sequenz. Dabei nehmen die intrahepatischen Cholangiokarzinome ihren Ausgang in den kleinen, portalen, intralobulären Gallengängen. Extrahepatische Gallengangskarzinome entstehen in Ductus hepaticus, Ductus cysticus oder Ductus choledochus. Bei primärem Ursprung in der Bifurkation werden sie Klatskin-Tumoren genannt. Für die intrahepatischen Cholangiokarzinome gilt die UICC-TNM-Klassifikation der Lebertumoren, die extrahepatischen besitzen eine eigene UICC-TNM-Klassifikation. Ätiopathogenetisch sind Faktoren relevant, die mit einer chronischen Entzündungsreaktion einhergehen, wie parasitäre Erkrankungen (Schistosomisasis), Colitis ulcerosa mit konsekutiver primär sklerosierender Cholangitis oder konnatale Leberzysten. Die ätiopathegentische Relevanz von Gallensteinen ist wahrscheinlich. Histologisch handelt es sich um Adenokarzinome; mesenchymale Tumoren oder Melanome sind eine extreme Rarität. Eine ganze Reihe von ursächlichen genetischen Alterationen sind bisher identifiziert worden.