Cholangiokarzinome – Übersicht zur aktuellen anatomischen, histomorphologischen und morphomolekularen Klassifikation

Unter dem Begriff Cholangiokarzinom werden diverse maligne epitheliale Neoplasien unterschiedlicher Differenzierung, Ätiologie und Pathogenese zusammengefasst.

In dieser Arbeit sollen die Ätiologie, Pathogenese, Diagnostik, Klassifikation und molekulare Alterationen intra- und extrahepatischer Cholangiokarzinome dargestellt werden.

Grundlage hierfür sind die derzeit verfügbare Fachliteratur sowie eigene Erkenntnisse.

Cholangiokarzinome sind morphologisch und molekular vielgestaltige maligne epitheliale Neoplasien, die ubiquitär im Gallengangsystem entstehen können. Da histologisch und immunhistochemisch breite Überlappungen zu den häufigen metastatischen Absiedelungen in der Leber bestehen, sollte die definitive Diagnose nur im klinischen Kontext gestellt werden. Nach makroanatomischen Kriterien werden Cholangiokarzinome in intrahepatische (iCCA), perihiläre (pCCA) und distale (dCCA) Tumore subklassifiziert. Wie sich durch neuere Untersuchungen abzeichnet, bestehen insbesondere zwischen den iCCA und den extrahepatischen CCA (eCCA, diese umfassen pCCA und dCCA) deutliche molekulare Unterschiede. Zudem konnten mittlerweile morphologisch gut charakterisierte Vorläuferläsionen identifiziert werden, die sich in verschiedenen Häufigkeiten nicht nur der anatomischen Klassifikation, sondern auch distinkten Ätiologien zuordnen lassen. Eine exakte Klassifikation der CCA ist somit essenziell, vor allem im Hinblick auf die Entwicklung innovativer, zielgerichteter Therapieansätze.