Erschienen in:
13.03.2019 | Glomerulonephritiden | Schwerpunkt: Nephritiden
Rapid-progressive Glomerulonephritis
verfasst von:
Prof. Dr. Marion Haubitz
Erschienen in:
Die Innere Medizin
|
Ausgabe 5/2019
Einloggen, um Zugang zu erhalten
Zusammenfassung
Eine rapid-progressive Glomerulonephritis ist ein internistischer Notfall, der durch einen raschen Nierenfunktionsverlust innerhalb von Wochen bis wenigen Monaten (selten Tagen) aufgrund einer histologisch extrakapillär proliferativen Glomerulonephritis mit Nekrosen und Halbmonden gekennzeichnet ist. Eine frühzeitige Diagnose verbessert die Prognose erheblich, da der Kreatininwert bei Therapiebeginn entscheidend ist. Immunhistologisch wird die Erkrankung in drei Gruppen eingeteilt; unterschieden werden dabei keine oder wenige Immunglobuline (antineutrophile-zytoplasmatische-Antikörper[ANCA]-assoziierte Vaskulitis), eine lineare Ablagerung (Anti-GBM-Erkrankung oder Goodpasture-Syndrom) oder granuläre Immunglobulinablagerungen, etwa bei systemischem Lupus erythematodes, Purpura Schönlein-Henoch oder kryoglobulinämischer Vaskulitis. Die immunsuppressiven Möglichkeiten haben sich erheblich erweitert (beispielsweise Induktion bei ANCA-assoziierter Vaskulitis mit niedrigerer Steroidgesamtdosis, Cyclophosphamidpulsen oder Rituximab), neue Therapien sind auf dem Weg und die Prognose hat sich erheblich verbessert. Die Frage der Therapiedauer und die Suche nach Rezidivmarkern stellen bis heute eine Herausforderung dar.