Kombinierte Immunsuppression mit Cyclosporin A, Mycophenolatmofetil (MMF) und Dexamethason zur Aktivitätskontrolle einer rezidivierten, sekundären hämophagozytischen Lymphohistiozytose (sHLH) auf dem Boden eines systemischen Lupus erythematodes (SLE)

Eine 42-jährige Patientin wird wegen akuter neurologischer Symptomatik (Dysarthrie, Desorientierung) stationär eingewiesen. Nach Ausschluss einer zerebralen Ischämie und Blutung wird eine Autoimmunenzephalitis diagnostiziert. Kurz zuvor war ambulant der Verdacht auf das Vorliegen eines SLE geäußert worden. Die Patientin wies eine hochentzündliche Laborkonstellation auf und entwickelte innerhalb von Tagen eine schwere Panzytopenie. Bei Vorliegen aller Diagnosekriterien wurde eine sekundäre hämophagozytische Lymphohistiozytose (sHLH) diagnostiziert und im Verlauf der zugrunde liegende SLE u. a. mittels Nierenbiopsie gesichert. Die immunsuppressive Therapie mit Etoposid und hoch dosiertem Dexamethason analog dem HLH-94-Protokoll zeigte nur temporären Erfolg. Nach drei Wochen Behandlung mit protokollgerechter Dosisreduktion musste unter laufender Therapie eine erneute Exazerbation der Symptomatik festgestellt werden. Eine erneute Dosiseskalation der eingesetzten Medikamente führte nicht zur Symptomkontrolle. Erst der Einsatz von Cyclosporin A in Kombination mit Mycophenolatmofetil (MMF) und Dexamethason konnte die Entzündungsaktivität nachhaltig kontrollieren. Nach Stabilisierung des Zustands der Patientin war eine ambulante Weiterbetreuung möglich.