Anzeige
Erschienen in:
14.11.2018 | IgG4-assoziierte Erkrankungen | Kasuistiken
Morbus Erdheim-Chester
Eine wichtige Differenzialdiagnose und ihre Leitsymptome
Erschienen in: Zeitschrift für Rheumatologie | Ausgabe 1/2019
Einloggen, um Zugang zu erhaltenZusammenfassung
Hintergrund
Innerhalb der letzten 3 Jahre stellten sich 4 Patienten mit unterschiedlichsten Symptomen zur weiteren Abklärung vor, bei denen nach verschiedenen diagnostischen Umwegen ein Morbus Erdheim-Chester (ECD) diagnostiziert wurde.
Ziel der Arbeit
Anhand von 4 klinischen Fällen und ausgewählter Fachliteratur soll das Erscheinungsbild des Morbus Erdheim-Chester dargestellt werden. Ebenfalls sollen Ähnlichkeiten und Unterschiede der Symptome im Vergleich zu wichtigen rheumatologischen Differenzialdiagnosen dargestellt werden.
Ergebnisse
Morbus Erdheim-Chester ist eine seltene Erkrankung mit unterschiedlichen Organbeteiligungen. Typisch sind eine Knochenbeteiligung v. a. der langen Röhrenknochen, eine periarterielle Entzündung insbesondere der Aorta, retroperitoneale und perirenale Fibrose mit sog. „hairy kidneys“ im CT. Die Therapie richtet sich zunehmend nach Vorhandensein einer BRAF-Mutation, die eine gezielte und effektive Therapie mit BRAF-Inhibitoren ermöglicht.
Diskussion
Der Morbus Erdheim-Chester stellt eine seltene Differenzialdiagnose zu rheumatologischen Erkrankungen dar, die mit verschiedensten Symptomen verbunden ist. Eine Abklärung mittels bildgebender Verfahren und Biopsiegewinnung ermöglicht eine genaue Diagnose sowie eine gezielte und wirksame Therapie.